Idiopátiás aplasztikus vérszegénység ICD D61
A betegség a hematopoiesis súlyos károsodásának köszönhető, amely az általános csontvelő-elégtelenség megnyilvánulásaival, azaz. a csontvelő képtelen termelni vörösvértesteket, leukocitákat és vérlemezkéket (pancitopeniás szindróma). A betegség szubakut és akut formája súlyos és terápiás problémákat vet fel.
Az etiológia ismeretlen, de olyan tényezők bevonását javasolták, mint örökletes hajlam, immunrendellenességek, exogén és endogén hatások. Amikor az etiológiát nem lehet meghatározni, az aplasztikus vérszegénységet idiopátiának tekintik.
Feltételezzük, hogy a idiopátiás aplasztikus vérszegénység a progenitor őssejtek elsődleges károsodásával jár, amelyek elveszítik a szaporodás, a differenciálódás és az érés képességét. Számuk is csökken, a DNS-szintézis megszakad. Ezenkívül feltételezzük a hematopoietikus növekedési faktorok károsodott termelését vagy hatástalanságát. A csontvelőben csökken a parenchima és a zsírszövet és a fibroblasztok kompenzációs növekedése. Pancytopeniás szindróma alakul ki a perifériás vérben.
A klinikai képet három fő szindróma alkotja:
1. Vérszegény szindróma - az eritrociták rövidített túléléssel rendelkeznek, ami néhány intra eritrocita enzim - laktát-dehidrogenáz, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, glutation-reduktáz - csökkent aktivitásának köszönhető. A vérszegénység normokróm, normocita. A betegek fáradtságra és könnyű fáradtságra panaszkodnak.
2. Granulocytopeniás szindróma - láz, mérgezés és a bőr és a nyálkahártya fekélyes-nekrotikus változásai bizonyítják. A leukocita szám súlyos esetekben eléri a 0,5 - 1,0x10 9/l értéket.
3. Thrombocytopenia - vérzést okoz a bőrön, az orrban (orrvérzés), az ínyekben, a gyomor-bélrendszerben (melena), agyi vérzést okoz.
Akut formákban a hemorrhagiás szindróma a domináns, amely halálos kimenetelű lehet a beteg számára, szubakut és krónikus formákban az anémiás szindróma dominál.