IDIOPÁTIAI INTRACRANIAL HYPERTENSION - 6 KLINIKAI ESET HOSSZÚ TÁVÚ KÖVETÉSE - Koleva -
Koleva-Georgieva D. 1, Atanasov M. 1, Sivkova N. 1, Krumova S. 1,
Vrabchev S. 1, Zhelyazkov H. 2
1 Szemészeti Osztály, 2 Idegsebészeti Osztály
Orvosi Egyetem-Plovdiv, Egyetemi Kórház "St. Georgi ”EAD, Plovdiv
Levelezési cím:
Orvostudományi Egyetem-Plovdiv, Szemészeti Osztály,
15A V. Aprilov Blvd., Plovdiv 4001
UMHAT "St. Georgi ”EAD, Szembetegségek Klinika,
66. Peshtersko Shosse Blvd., Plovdiv 4001
Desislava Nikolaeva Koleva-Georgieva, orvos, FEBO
Tel .: 0886 534 112
E-mail: [email protected]
ÖSSZEFOGLALÓ:
Az idiopátiás intrakraniális hipertónia (IIH) egy neurológiai betegség, amely klinikailag főleg szemészeti tünetekkel fordul elő.
Célja: Irodalmi áttekintés és hosszú távú megfigyelések bemutatása az IIH-val járó klinikai esetekről.
Betegek és módszerek: Az irodalmi áttekintés 4057 cím keresésén alapszik a PubMed-ben, ebből 206 teljes szövegű cikk az elmúlt 5 évből. A klinikai esetek hosszú távú nyomon követésének eredményei a kezelés során 6 különböző betegségdinamikával és a nyomon követést bemutatják és megbeszélik.
Eredmények: A diagnózist a klinikai kép, a papilláris ödéma jelenléte és az egyéb koponyaűri magas vérnyomásban szenvedő betegségek kizárása alapján állapították meg (az ágyéki pont laboratóriumi vizsgálatának változásai, valamint az agy CAT és MRI eredményeinek hiánya) az agyi vénás sinusok trombózisának elutasítása MRI venográfiával). Az első két beteg idegsebészeti kezelésen (ventriculoperitonealis sönt) esett át a betegség súlyos lefolyása miatt. A hosszú távú eredmény kedvezőtlen volt. A fennmaradó 4 betegnél a betegség enyhébb súlyossága miatt konzervatív kezelést végeztek nagy dózisú acetazolamiddal és az azt követő dózistitrálás minimum 9-12 hónapig. Összességében sikert értünk el a vizuális funkció helyreállításával, a papilláris ödéma megfordításával és a hatás 2-4 éven belüli megtartásával.
Következtetés: Az időben történő diagnózis és kezelés, valamint a jó interdiszciplináris együttműködés kulcsfontosságú tényezők, amelyek megakadályozhatják a súlyos bilaterális, visszafordíthatatlan vizuális funkcióvesztés kialakulását IIH-ban szenvedő betegeknél.
Kulcsszavak: idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás, agyi peteudotumor, acetazolamid, cerebrospinalis söntök
ABSZTRAKT:
Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás (IIH) egy neurológiai betegség, amelynek főleg szemészeti klinikai tünetei vannak.
Célja: Az irodalom áttekintése és a IIH-val járó klinikai esetek hosszú távú megfigyelési eredményeinek bemutatása.
Betegek és módszerek: Az irodalmi áttekintés 4057 publikáció PubMed keresésén alapul, amelyek között 206 teljes szövegű cikk található az elmúlt 5 évben. Bemutatjuk és megvitatjuk megfigyeléseinket 6 klinikai esetről, amelyeknek különböző klinikai jellemzői vannak és a kezelésre adott válasz hosszú távú nyomon követési tanfolyamon történik.
Eredmények: A diagnózis a klinikai képen, a papilléma jelenlétén és más olyan betegségek kizárásán alapult, amelyek intracranialis hipertóniát okozhatnak (cerebrospinalis folyadék, koponya CTscan és MRI ellenőrzése, az agyi vénás orrmelléküregek trombózisának kizárása - MRI venográfia). Az első két bemutatott beteg idegsebészeti kezelésen esett át (ventriculo-peritonealis tolatás), a betegség súlyos lefolyása miatt. A hosszú távú eredmény kedvezőtlen volt. A többi 4 beteget a betegség mérsékelt súlyossága miatt konzervatív módon nagy dózisú acetazolamiddal kezelték, és a dózist legalább 9-12 hónapig titrálták. Mind a 4 betegnél sikeresen helyreállt a vizuális funkció, felszívódott a papilléma és az eredmény megmaradt 2–4 évig.
Következtetés: A helyes időben történő diagnosztizálás és kezelés, valamint a jó interdiszciplináris együttműködés a fő előfeltétel, amely megakadályozhatja a látásfunkció súlyos, kétoldalú, visszafordíthatatlan elvesztését IIH-ban szenvedő betegeknél.
Kulcsszavak: idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás, agyi pseudotumor, acetazolamid, cerebrospinalis folyadék söntök
Bevezetés
Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás (IIH) egy ritka betegség, amelyet az agy és az agyhártya patológiájának képalkotási és laboratóriumi bizonyítékának hiányában a koponyaűri nyomás izolált növekedése jellemez. 1 Bár egyes esetekben összefüggést találnak az agyi vénás orrmelléküregek szűkületével (de nem a trombózis), vagy vannak hajlamosító tényezők (különféle gyógyszerek, hormonális egyensúlyhiány, alvási apnoe stb.), Elfogadott, hogy az intrakraniális hipertónia szindróma mint idiopátiás. Az IIH kifejezés gyakori, és előnyösebb a "pseudotumor cerebri" vagy a "jóindulatú koponyaűri magas vérnyomás" (mivel egyes betegeknél visszafordíthatatlan és súlyos vizuális funkcióvesztés alakul ki). A betegség jelentősen ritka - különféle tanulmányok szerint a gyakoriság 0,03–2,36 eset között mozog 100 000 lakosra évente, de a túlsúlyos nők körében eléri a 2,7–19,3 esetet 100 000 lakosra évente. 2-4 A látásélesség visszafordíthatatlan elvesztésének, a munkaképesség romlásának és az életminőség romlásának lehetősége, valamint a lakosság körében az elhízás növekedése miatt fontos az IIH fontossága.
Célja: Irodalmi áttekintés és hosszú távú megfigyelések bemutatása az IIH-val járó klinikai esetekről.
Betegek és módszerek: Az irodalmi áttekintés a Medline's PubMed 4057 címének keresésén alapul, ebből 206 teljes szövegű cikk az elmúlt 5 évben.
Ez a cikk 6 klinikai eset hosszú távú nyomon követésének eredményeit mutatja be és tárgyalja a betegség különböző dinamikájával a kezelés és az utánkövetés során. Látásélességet, számítógépes perimetriát (CP), oftalmoszkópiát fotodokumentációval tanulmányoztunk, mind diagnózis céljából, mind a betegek monitorozásának folyamatában. A nyomon követés 2 és 4 év közötti időszakra szól. MRI-t végeztek az intrakraniális tér kizárására, MRI venográfiát pedig az agyi vénás trombózis kizárására. Az ágyéki pont vizsgálatát 2 betegnél tudtuk elvégezni, a többieket csak egy fertőző betegséggel foglalkozó szakemberrel és egy neurológussal konzultáltunk, akik a meningealis folyamat jelenlétét a klinikai megnyilvánulások és a vér laboratóriumi vizsgálatok alapján elutasították. 4 beteg konzervatív kezelésének és 2 beteg operatív idegsebészeti kezelésének (ventriculoperitonealis shunt) hatását figyelték meg.
Eredmények: A PubMed adatbázisban (Medline) végzett keresés kulcsszavakon alapult: idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás, agyi pseudotumor, jóindulatú koponyaűri magas vérnyomás, cerebrospinalis sönt. A Medline's PubMed 4057 címéből 206 teljes szövegű cikket találtunk az elmúlt 5 évben. Különösen értékes információt szolgáltattak a NORDIC - Neuro-Ophthalmology Research Disease Investigating Consortium Idiopathic intracranialis hypertonia tanulmányozó csoport publikációi, amelyek egy átfogó multicentrikus és hosszú távú vizsgálat eredményeit mutatják be az IIH-s betegek diagnózisának és konzervatív kezelésének különböző aspektusairól. 5-8