Ichthyosis

ichthyosis

Ichthyosis egy örökletes bőrbetegség, amely a dermatózis egyik típusaként fordul elő. A keratinizáció diffúz rendellenessége jellemzi, és a bőrön a halakhoz hasonló pikkelyek formájában nyilvánul meg.

Mik a tünetek?

A betegség gyakori vagy vulgáris formája 3 éves kor előtt jelentkezik, de a legtöbb esetben a diagnózist felállítják az élet harmadik hónapjáig.

Ez a klinikai állapot leggyakoribb formája, amelyet az autoszomális domináns örökít.

Kezdetben a bőr kiszárad és érdessé válik, majd kis fehéres vagy szürke-fekete tapadó pikkelyek borítják.

A betegségben ne érintse a területet a könyökön, a combfenéken, a hónaljon és az ágyékon.

A tenyéren megjelenik a nyálkahártya hámlása és a keratinizáció. A betegség súlyossága attól függ, hogy milyen mély a génmutáció.

Abortív folyamat lehetséges, ha az egyetlen megnyilvánulás a szárazság és a bőr nem túl erős hámlása az ízületek körüli területeken.

A betegségben a fogak, a haj és a körmök dystrophiás változásoknak vannak kitéve. A száraz törékeny haj, a hámló és könnyen törékeny körmök, valamint a sok fogszuvasodás megjelenése jellemző.

Elég gyakran a klinikai állapotot szembetegségek kísérik, leggyakrabban krónikus kötőhártya-gyulladás és rhinitis. Az érintett embereknél a rövidlátás családi kórtörténetében gyermekkor óta kezd megnyilvánulni.

Mivel az immunrendszer legyengült, az allergiás reakciók és a gennyes fertőzések tartósak.