Hypersplenismus ICD D73
A hipersplenizmus olyan szindróma, amely splenomegalia, egy vagy több vérsejt citopénia - eritrocitopénia, leukopénia, trombocitopénia vagy mindhárom kombinációja, a hiányos sejtvonal csontvelőjében, nevezetesen a prekurzor sejtekben, hyperplasiaval jár.

A lép a has bal felső részén található. Ennek a szervnek az egyik fő feladata a régi és sérült vérsejtek eltávolítása. Mikor hiperplenizmus a normális működés felgyorsul, és a lép automatikusan eltávolítja a normális felépítésű és működésű sejteket. Esetenként a lép ideiglenesen a perifériás vérben a vérlemezkék akár 90% -át és a vörösvértestek (eritrociták) 45% -át is megtartja.
A hipersplenizmus előfordulhat elsődleges betegségként, amely más szövődményekhez vezet, vagy másodlagos betegségként, amely mögöttes betegség vagy rendellenesség következménye. A hipersplenizmust néha megnagyobbodott lépnek (splenomegalia) nevezik. A megnagyobbodott lép (splenomegalia) a hipersplenizmus egyik tünete. A hipersplenizmus a vérsejtek idő előtti megsemmisítésében különbözik a splenomegáliától.
A lép betegségei szinte mindig másodlagosak (szerzettek). A hiperplenizmust a következő betegségek okozhatják:
- fertőző és parazita betegségek - tuberkulózis, malária, brucellózis, fertőző mononukleózis, zsigeri leishmaniasis, krónikus hepatitis;
- májcirrhosis, trombózis v. portae vagy lépvénák;
- kumulatív betegségek - többnyire Gaucher-kór;
- Felty-szindróma;
- limfoproliferatív és mieloproliferatív betegségek - Hodgkin-limfóma, leukémia, polycythemia vera, mielofibrosis;
- krónikus hemolitikus vérszegénységek - örökletes szferocitózis, elliptocitózis stb. hemoglobinopátiák;
- lépciszták.