Hipoglikémia gyermekkorban

I. Modeva, A. Atanasov, R. Savova

Endokrinológiai, Diabetes és Genetikai Klinika

SBALDB "Prof. Dr. Ivan Mitev ”, MU - Szófia

Két klinikai eset bemutatása az SBALDB Diabetes Osztályának gyakorlatából "Prof. Dr. Ivan Mitev ”.

Klinikai eset 1

KN, fiú, 4 év és 3 hónap. A gyermek 3750 g súlyú időszakban született, normális perinatális periódus, normális fejlődés, egyszeri kórházi kezelés 3 éves korban vírusos enteritis miatt. Nincs korábbi betegség. A szülők a kórházi kezelés előtti napon egy szokásos étkezésről számoltak be, késő vacsorával 22 órakor, amely vajas és sonkás szendvicsből állt. Reggel 10 órakor, amikor felébredni próbál, a gyermek sápadt, nem válaszol megfelelően a kérdésekre, lassú a beszéde, nyugodt, elalszik.

A gyermekek sürgősségi osztályának kutatása "NI Pirogov ”: vércukorszint 2,62 és 2,72 mmol/l, metabolikus acidózis pH 7,25-tel, BE - 12, HCO3 - 15 mmol/L, intenzív ketonuria (+++/10 mmol/L), normál transzaminázok, karbamid, kreatinin, elektrolitok. Toxikológiai elemzés - negatív eredmény.

Kezelés: 100% -os 5% -os glükózoldat, 5% -os szérumglükóza 400 ml infúzió,

Kutatás az SBALDB Diabetes Osztályán: A gyermeket ugyanazon a napon 18: 27-kor vitték át az osztályra. Tiszta elme van, de sápadt, nyugodt, a szomatikus és neurológiai állapotban nincsenek jelentős eltérések: magasság - 110 cm, súly - 18,8 kg, normál táplálkozás testindex. tömeg 15,5 (25-50 percentilis). Paraklinikai vizsgálatokвания: kompenzált metabolikus acidózis - pH 7,34, HCO3 - 14 mmol/l, BE - 11 mmol/l; plazma β-hidroxi-butirát (β-OH-B) szint - 5,7 mmol/L (normál glükóz (mg/dL) 36 = 0,7 (normális> 4,0)

Inzulin (pmol/L) 51,25

Terápia: Sol. Glucosae 40% 7 ml egyszeri intravénás bolus, Sol. Glucosae 10% 10 ml/óra, 5% glükóz per os, tejfogyasztás mérőkanállal instant liszttel dúsítva baba zabkása, beleértve. éjszaka. Beletartozik a következő napi 4 x 12,5 mg-os Diazoxid (Proglycem) orális kezelésbe, jó klinikai válasz mellett, a hipoglikémiás epizódok korrekciójával.

A hipoglikémia korrekciója ellenére a fent leírt rohamok folytatódtak, és az objektív EEG-változások után megkezdődött a görcsoldó terápia, amelyre a gyermek még mindig tart. A pszichomotoros fejlődés mérsékelten késik, a rehabilitáció folyamatban van. A referencia laboratóriumban végzett genetikai elemzés nem izolálja a hiperinzulin hipoglikémiáért felelős 9 gén lokusz egyikének mutációját, és a gyermek jelenleg a klinikai esetek azon 40% -ában van, ahol még nem sikerült azonosítani a nem megfelelő szekréció okát.

A glükóz metabolizmusa és fa glükózszabályozás iziológiája

Glükózforrások

Ésbél abszorbens periódus - étkezés után 4-6 órával.

Chmájglikogenolízis a rendelkezésre álló tárolt glikogén elhúzódó (éjszakai) éhezése esetén, amely a máj térfogatának legfeljebb 5% -át foglalja el (felnőtteknél 80-100 g).

Gluconeogenezis, amely a funkcionális hipo-inzulinizmus hátterében indul meg az ellenszinuláris hormonok túlsúlyával, amelyek proteolízissel és lipolízissel ellátják az alanin, a laktát/piruvát (vörösvértestekből) és a glicerin szubsztrátjait a máj glükózszintéziséhez. A vesék a glutamin aminosavat használják a glükóz szintéziséhez.

Az agy, az izmok, a szív és a vesék szintén felhasználhatnak egy második energiaforrást a ketotheliummal szemben, amely a trigliceridek ligolízise után a zsírsavak mitokondriális β-oxidációjának terméke.

Glükóz felszívódásoxidáció

A glükóz oxidáció normál bazális sebessége a következő hőmérsékleten:

  • újszülöttek - 4-6 mg/kg/perc;
  • csecsemők és idősebb gyermekek - 3-5 mg/kg/perc;
  • felnőttek - 2 mg/kg/perc.

Glükózszabályozásanyagcsere

  • a hipotalamusz szenzoros neuronok által végzett központi szabályozás, amely megfelel a glükózkoncentráció ingadozásának, de más cukormolekuláknak nem;
  • autonóm szabályozás - szimpatikus (aktiválja az adrenerg rostokat, elnyomja az inzulin szekrécióját, serkenti a katekolaminokat és a kortizolt) és paraszimpatikus (a vagus ideg afferens májágán keresztül aktiválja az étvágyat központi szinten).

A fő felelős szervek glükóz homeosztázis

  • hasnyálmirigy - a hormonális egyensúly révén az inzulin/glükagon;
  • máj - a glükóz tárolásának vagy leadásának egyensúlyán keresztül, ill. glikogenolízis> glükoneogenezis;
  • izmok - a glükóz felszívódása nyugalmi állapotban (inzulinfüggő); a glükózfelvétel fizikai aktivitás során (nem inzulinfüggő); alanin donorként való részvétel a glükoneogenezisben.
  • vesék - glükóztermelés glikogenolízissel/glükoneogenezissel; glükóz kiválasztás/tubuláris visszaszívás
  • zsírszövet - energiatárolás (trigliceridek), energia felszabadulása lipolízissel> zsírsavak + glicerin

A glükóz homeosztázis adaptív mechanizmusaiban kulcsszerepet játszik az inzulin, az emberi test legdinamikusabb hormonja, amelynek plazmakoncentrációjának 0 és 300 μIU/ml közötti eltérései és 8-10 perces felezési ideje fiziológiai változásokat eredményeznek. a plazma glükóz szűk tartományban, 3,5-5,5 mmol/l. A plazma inzulinszintjének a plazmát növelő glükózon kívüli értelmezése és kommentálása mélyen téves. Abszolút értéke csak akkor alkalmazható a hiperinzulin-hipoglikémia kimutatására szolgáló formulákban, ha a vércukorszint egyidejű értéke 2,6 mmol/l alatt van, a következő kóros arányokkal:

2. —————————– 0,6 mmol/l, metabolikus acidózis.

A nap későbbi óráiban azonban megemelkedett vércukorszintet lehet kimutatni a funkcionális hipoinsulinizmus (a gyakorlatban 15 mmol/L-ig terjedő értéket láttunk) miatt a glükózuriával, amely utánozza a cukorbetegség ketoacidózisát. Az állapotot anamnesztikus adatok, klinikai állapot (nedves bőr és nyálkahártya, dehidratáció hiánya), gyors klinikai javulás és a laboratóriumi paraméterek normalizálása különbözteti meg a cukorbetegség mellitusától cukor/méz bevitele vagy glükózoldat infúziója után étkezési képtelenség esetén. - 500 ml 10% glükóz = 50 g glükóz = 100 g kenyér (2 nagy szelet).