Hemophilia - a halandókat is érinti

Puls.bg | 2012. november 22 1

alvadási faktorok

Vérzékenység gyakran királyi személyek betegségének nevezik, mert Európában nagy dinasztiák tagjait érintette.

Mi ez és valóban a "kék vér" betegsége?

A hemofília egy csoport gyűjtőfogalma örökletes a véralvadást csökkentő betegségek. Három formája létezik - A, B és C hemofília, amelyek befolyásolják a véralvadási. E tényezők szerkezeti rendellenességei következtében ezek nem működnek megfelelően, és a vért nehéz alvadni.

A klinikai kép súlyossága változó. Enyhe esetekben elhúzódó vérzés csak műtét után fordulnak elő, míg súlyos esetekben a külső vagy belső vérzés elhúzódó epizódjai lehetségesek, amelyeket nagyon könnyű sérülések vagy agyrázkódások válthatnak ki. A legsúlyosabb esetekben a vérzések spontán. A közepes vagy súlyos esetekre jellemzőek a belső vérzések, a legsúlyosabb formák esetében pedig az intraartikuláris vérzések. Ez utóbbi deformációhoz és az ízületek maradandó károsodásához vezethet.

Az enyhe vagy közepes formájú gyermekek hosszú ideig tünetmentesek lehetnek, amíg súlyos sérüléseket vagy zúzódásokat nem szenvednek. Néha a hemofília első jele a hosszan tartó vérzés a fogászati ​​beavatkozások, a fogzás vagy a körülmetélés után.

A legkomolyabbak között szövődmények a hemofília az ízületek maradandó károsodása a vérzés miatt; koponyaűri vérzés, amely halálos kimenetelű lehet, és vérátömlesztéssel történő fertőzés, amely hozzájárult a HIV/AIDS gyors terjedéséhez az 1980-as években. Ma a vérátömlesztést korszerűbb, hatékonyabb és biztonságosabb terápiák váltják fel - az érintett alvadási faktorok injekciói. Ez a várható élettartam éles növekedéséhez vezetett, amely csak kissé alacsonyabb az átlagnál.