Gyermekkori epilepszia
Dr. D. Hristova
Az epilepszia magas gyakorisága gyermekkorban időszerű diagnózist, etiológiai tisztázást és megfelelő kezelést igényel. A gyermekkori epilepszia és az epilepsziás szindrómák prognózisa az epilepsziás szindróma típusától, az etiológiától, az epilepsziás rohamok gyakoriságától, a mentális és neurológiai hiányosságok jelenlététől, valamint az első antiepileptikus gyógyszerre (AED) adott reakciótól függ.
A gyermekkori epilepsziás rohamok ismerete különösen fontos annak megkülönböztetésére, hogy a gyermekkori paroxizmális nem epilepsziás rohamok megkülönböztessék őket. Az újonnan diagnosztizált gyermekkori epilepszia antiepileptikus kezelésének megkezdése az epilepsziás szindróma, az ictal és interictal EEG komplex jellemzésén, valamint a neuroimaging és metabolikus vizsgálatok változásain alapul. Az AEM gyermekeknél történő megválasztása értékeli a gyermekkorban tapasztalható különböző farmakokinetikát és farmakodinamikát, valamint a gyógyszer kezelésének kiváló ismereteit, amelyek a rohamokat úgy kezelik, hogy más típusú rohamokat nem váltanak ki, és a legkevesebb mellékhatással járnak. mentális fejlődés.
A modern epileptológia lehetővé tette az időben történő diagnosztizálást, az epilepsziák és szindrómák osztályozását és a megfelelő patofiziológiai kezelést. Az epilepsziás szindrómák diagnosztizálása gyermekkorban az epilepsziás rohamok tipizálásával lehetséges a rohamok előzményei, kora, típusa és gyakorisága, EEG-jellemzőik és etiológiájuk alapján [1,9].
A gyermekkori epilepszia előfordulása eléri a 250/100 000-et [9]. A bulgáriai 75 000 epilepsziás betegből 35 000 gyermek. A gyermekkori epilepszia magas előfordulása 3 hónap között magasabb epileptogenezissel jár. és 3 éves. életkor, az organikus agykárosodás (kortikális diszplázia, heterotopiák, posztiszchémiás és posztenkefalitikus elváltozások, mezotemporális szklerózis) és genetikai tényezők (canalopathiák) megnyilvánulása.
A gyermekek epilepsziájának sajátosságai: életkorfüggő klinikai kép, fokozott készség a rohamokra a West, Dravet, Lennox-Gastaut [3,5,7,14] sorozatokban/szindrómákban, myoclonicus és hiányos epilepszia [8], gyakori epilepszia 3 évig tartó epilepsziás encephalopathiák státusza és magas előfordulási gyakorisága [10].
A gyermekkori epilepszia prognózisa elsősorban az epilepsziás szindróma típusához, az etiológiához, az értelmi és neurológiai hiányok jelenlétéhez, valamint a kezelésre adott válaszhoz kapcsolódik. A jóindulatú (idiopátiás) epilepsziákat jó prognózis jellemzi - serdülőkori remissziók, súlyos rohamok hiánya, megőrzött viselkedés és intelligencia [2,6,10]. Epilepsziás encephalopathiákban a rohamok és/vagy az EEG zavarai károsítják a mentális fejlődést, a viselkedést és a kogníciót [3,4,5,7]. A kognitív károsodás oka a korai epilepsziás encephalopathiák funkcionális rendellenességei [5,7], gyakori görcsrohamok és görcsös és nem görcsös epileptikus állapot [3,4], lassú hullámú alvás alatti elektromos állapotú epilepszia (ESES). A kognitív deficit az AEM és az elhúzódó politerápia mellékhatásainak megnyilvánulása lehet.
Kedvezőtlen prognózissal járó epilepsziás szindrómák a tüneti parciális epilepsziák és a West, Dravet, Lennox-Gastaut szindrómák. A tüneti parciális epilepsziában a terápiás rezisztencia meghatározó tényezői az epileptogén fókusz etiológiája és lokalizációja. A hippocampus sclerosis és a korticalis dysplasia kombinációja rendkívül ellenálló.
A terápiás rezisztencia az epilepsziák 25-30% -ában található meg, az epilepsziás szindróma típusa, etiológiája, az epileptogén fókusz helye, a rohamok polimorfizmusa, az első AEM kezelésére adott válasz, a kezelés előtti rohamok gyakorisága alapján [11,12, 13].
Az epilepsziás rohamok a tudat, az érzékszervi, a motoros és az autonóm funkció kvantitatív és/vagy kvalitatív zavarának hirtelen megjelenésének epizódjai. A klinikai jellemzők és az EEG szerint az epilepsziás rohamok részlegesek (fokálisak) és generalizáltak.
A részleges rohamok egyszerű rohamok, anélkül, hogy befolyásolnák a tudatot, rövidek, motorosak vagy szenzorosak, komplexekké vagy másodlagossá válhatnak az általánosítás érdekében. A DD átmeneti iszkémiás rohamokat, hemifaciális görcsöket, tikeket tartalmaz. A komplex parciális rohamok elsötétítették a tudatot, másodlagos generalizálódássá válhatnak. A DD magában foglalja a szinkópiát, átmeneti iszkémiás rohamokat, migrént, alvászavarokat (somnombolizmus, bruxizmus), narkolepsziát, átmeneti globális amnéziát, pszichogén rohamokat.
Az általános rohamok eszméletvesztéssel és EEG-vel járnak, általános generalizált paroxizmális aktivitással, kétoldalú szinkron kezdettel. A tónusos-klónikus rohamok (GTCG), a tónusos, a klónos, az atóniás, a myoclonicus, a hiányzások általánosak. A DD magában foglalja a szinkopót, az affektív-légzési rohamokat, agyvérzést, a kataplexiát, a bazilaris migrént, az elektrolit zavarokat, a neurotikus ticseket (hiányzások esetén).
Az epilepszia krónikus agyi rendellenesség, amelyet az agyi idegsejtek túlzott kisülése miatti visszatérő epilepsziás rohamok jellemeznek. Krónikus neurológiai betegségként diagnosztizálják legalább két spontán epilepsziás roham jelenlétében. Egyetlen epilepsziás rohamban az epilepszia diagnosztizálása a kérgi károsodás bizonyítékaival lehetséges - károsodott neurológiai státus, értelmi hiány, neuroképalkotó vizsgálatok változásainak vagy az EEG epileptoformos változásainak megnyilvánulásával.
Az agyi struktúrák akut károsodásának (trauma, stroke, encephalitis) vagy az anyagcserezavar (hypoglykaemia, hypocalcaemia, hypo-, hypernatremia, hypomagnesemia, syncope) görcsrohamai és a lázas rohamok nem epilepszia.
Az epilepsziás szindróma a tünetek és tünetek komplexusa a rohamok típusa, kora, neurológiai állapota, családtörténete, prognózisa és jellegzetes EEG alapján. A gyermekkorban leggyakoribb epilepsziás szindrómák - West-szindróma, Lennox-Gastaut-szindróma, Landau-Kleffner-szindróma, Dravet-szindróma, GEFS + szindróma.
Az epilepszia diagnózisának szakaszai
1. A rohamok jellemzése - különbségtétel az epilepsziás és a nem epilepsziás rohamok között.
2. Az epilepsziás roham típusának meghatározása az epilepsziás rohamok nemzetközi osztályozása szerint. 3. Az epilepsziás szindróma osztályozása a szindrómák nemzetközi osztályozása szerint.
4. Az etiológia - tüneti, kriptorgenikus, idiopátiás - tisztázása neuroimaging, laboratóriumi, metabolikus, genetikai és egyéb vizsgálatok segítségével.
Az életkorral összefüggő epilepsziás szindrómák
Csecsemőkorban - jóindulatú myoclonicus epilepszia, idiopátiás és tüneti epilepsziás encephalopathiák (Ohtahara, West u Dravet szindrómák), lázas rohamok és generalizált epilepsziával járó lázos rohamok + (GEFS +).
Gyermekkorban - generalizált idiopátiás epilepszia (gyermekkori epilepszia, myoclonicus hiány, myoclonic hiányokkal), jóindulatú idiopátiás fokális epilepszia centrotemporális tüskékkel (Rolandova) és occipitalis paroxysmákkal, syndromákban szindrómák, syndromákban szindrómák, szindrómák és szindrómák. Rasmussen encephalitis és epilepsziás encephalopathiák (Lennox-Gastaut, Landau-Kleffner szindrómák, elektromos állapotú epileptikus ESES alatt).
Serdülőkorban - idiopátiás generalizált epilepszia (fiatalkori hiány, fiatalkori myoclonicus és ébredéskor GTKG-vel járó epilepszia).
WEST szindróma
A leggyakoribb epilepsziás encephalopathia 3-12 hónap között kezdődik, a gyakorisága 3-500/10 000 újszülött. Klinikailag megnyilvánul a következő triáddal: