Glomerulonephritis purpurában Enoch-Schonline Gyakorlati gyermekgyógyászat
G. Zlatanova, M. Gaidarova, St. Янкова
Nefrológiai és Dialízis Klinika,
SBALDB "Prof. Dr. Ivan Mitev ”, Szófia
Enoch-Schonlein purpurája (HSHP), amely a kis ereket érinti, gyermekkorban a leggyakoribb vasculitis. A betegség enyhe nemi hajlamú - 1: 1,2 a fiúk javára. Különböző vizsgálatok szerint gyakorisága 6 és 24 között változik 100 000 gyermekenként [1]. Leggyakrabban 2-6 éves korban fordul elő.
Az első diagnosztikai kritériumokat az American College of Rheumatology (ACR) dolgozta ki 1990-ben. 87,1% -os érzékenységgel és 87,7% -os specificitással rendelkeznek. asztal. 1 [2].
Asztal. 1. A HPV diagnosztizálásának kritériumai az ACR (1990) szerint.
| Az alábbiak közül legalább kettő megléte: |
| 1. 20 év alatti életkor a betegség kezdetén |
| 2. Tapintható purpura, amelyet nem thrombocytopenia okoz |
| 3. Hasi fájdalom - étkezés után súlyosbodik; gasztrointesztinális vérzés (GIT) |
| 4. A kis erek (arteriolák/venulák) falában granulociták jelenlétét mutató biopszia |
2010-ben az Európai Liga a Reuma ellen (Európai Liga a Reuma ellen/Gyermek Reumatológia Európai Társaság - EULAR/PReS) felülvizsgálta az ACR kritériumokat, elérve a 100% -os érzékenységet és a 87% -os specificitást., asztal. 2 [3].
Asztal. 2. A HSP diagnosztizálásának kritériumai az EULAR/PReS (2010) szerint.
proteinuria 0,3 g/24 óra alatt, vagy protein/kreatinin 30 mg/mmol felett; hematuria - több mint 5 Er./field, vagy vörösvértest henger,
A betegség önkorlátozónak tekinthető, de a vese érintettsége hátrányosan befolyásolhatja a hosszú távú prognózist. Az érintett gyermekek körülbelül 36% -ának (18-75%) van glomerulonephritis, általában más tünetek megjelenése után (ritkán a hematuria lehet a vezető klinikai megnyilvánulás). A betegek körülbelül 85% -ánál a veseelégtelenség a betegség kezdetének 4. hetében, 100% -ban pedig az első 6 hónapban nyilvánul meg. Ez megköveteli, hogy a HSP-ben szenvedő gyermekeket ebben az időszakban gyermek-nefrológus felügyelje, sima vizeletet (fehérje, vér és üledék) vizsgálva és a vérnyomást (BP) ellenőrizve.
A nephritis kialakulásának kockázati tényezői: a gyermek idősebb kora a betegség kezdetén, tartós kiütés (purpura) 1 hónapon át, a gyomor-bél traktus súlyos érintettsége (ischaemia/vérzés), a betegség visszatérő spurtsai, XIII faktor szint a norma 80% -a alatt [4, 5].
Klinikai kép és szövettani változatok
A vese érintettségének klinikai változatai öt: izolált hematuria; proteinuria mikro/makroszkopikus hematuriával; akut nephritikus szindróma; nefrotikus szindróma; vegyes megnyilvánulások - a nephritic és a nephroticus szindróma jelei. A leggyakoribb klinikai megnyilvánulás az izolált mikroszkopikus haematuria vagy az enyhe proteinuria normál vesefunkcióval (enyhe klinikai változatok).
A szövettani osztályozás az érintettség hat típusát tartalmazza. A szövettani változatot csak a klinikai megnyilvánulás alapján lehetetlen meghatározni. BAN BEN asztal. 3 HS nephritisben szenvedő gyermekek perkután vesebiopsziájának (PBB) javallatait mutatják be [6].
Asztal. 3. A PBB indikációi (Pediatric Nephrology, Oxford University Press, 2007).
| Akut nefrit vagy nefrotikus szindróma a betegség kialakulásakor - (sürgősségi PBB) |
| Emelkedett kreatininszint, magas vérnyomás vagy oliguria (sürgősségi PBB) |
| Tartós proteinuria/kretinin proteinuria a vizeletben legfeljebb 4 hétig> 100 mg/mmol |
| Megmaradt vesefunkció-károsodás (GF 2) |
BAN BEN asztal. 4 bemutatják a glomerulonephritis szövettani besorolását HSP-ben. A fő szövettani lelet a mesangialis proliferáció változó fokú hipercellularitással és a mesangialis mátrix terjeszkedése - 30-35% (hasonlóan az IgA nephropathiához). A valódi szegmentális endocapilláris proliferáció szintén körülbelül 20% -ban figyelhető meg. A félhold a biopsziák körülbelül 40% -ában figyelhető meg. Ezeknek a betegeknek körülbelül 32% -a félhold alatt 50%, és szinte minden más félhold körülbelül 50-75%. A glomerulusok fénymikroszkópos fokális és szegmentális részvételével ellentétben az immunfluoreszcens mikroszkópia a glomerulusok széles körű bevonását mutatja - főleg IgA-tartalmú immunkomplexek (a mesangiumban, a subepithelialisban és a subendotheliumban) és kisebb mértékben a C3 glomerulusaiban.
Asztal. 4. A glomerulonephritis szövettani osztályozása HSP-ben (Nemzetközi tanulmány a vesék betegségéről gyermekeknél).
Haematuria minden szövettani típusban megfigyelhető. Az I., II. És III. Típusú gyermekek kb. 25% -ának van klinikai megnyilvánulása a nephroticus szindróma [2, 3]. Az I., II. És III. A típusú betegek prognózisa jobb. A III B, IV, V és VI típusú betegeknél tartósan proteinuria és hematuria van, vagy a végstádiumú vesebetegség (ARF) felé halad [7, 8].