Gangrenous pyoderma ICD L88

függetlenül attól

Az ICD leírta ebben gangrenous pyoderma ritka, krónikus és visszatérő (visszatérő) neutrofil dermatózis.

Gangrenous pyoderma - PG (Pyoderma gangrenosum (PG), gangrenous pyoderma) oka ismeretlen (etiológiája), és gyakran gyulladásos bélbetegséggel (fekélyes vastagbélgyulladás és Crohn-betegség), rosszindulatú daganatokkal, ízületi gyulladással és hematológiai betegségekkel társul.
Bizonyos esetekben a PG utánozhatja a sebészeti sebfertőzéseket.

Egyéb érintett szervek és rendszerek a következők:

  • szív;
  • központi idegrendszer;
  • gyomor-bél traktus;
  • szemek;
  • máj;
  • csontok;
  • lép;
  • nyirokcsomók;

Gangrenous pyoderma Brocq említette először 1916-ban, 1930-ban pedig Brusting írta le részletesen, aki a betegségnek nevet adott, mert azt hitték, hogy streptococcus fertőzés okozza a bőr gangrénáját.

A PG patogenezise a mai napig nem teljesen ismert, de az biztos, hogy ezt a betegséget nem közvetlenül a baktériumok okozzák, és ezért nem jelent fertőző patológiát.

A gangreno pyoderma klinikai megnyilvánulásai változóak, de főként többszörös vagy egyszeri fájdalmas fekélyes (fekélyes) bőrelváltozások jellemzik, amelyek gyorsan előrehaladnak, és foltos, erythemás (vörös) megjelenésűek.
Leggyakrabban az alsó végtagok érintettek.

Az etiológia A gangrenosus pyoderma kialakulása nem jól ismert, mivel úgy gondolják, hogy ennek a betegségnek az oka az immunrendszer és különösen a neutrofilek működésének károsodása.

Az immun etiológiát alátámasztja az a tény, hogy a gangreno pyodermában szenvedő betegek nagy számban különféle immunmediátorokat tartalmaznak, beleértve:

  • interleukin (IL) -2;
  • IL-1 béta;
  • gamma-interferon (IFN-y);
  • granulocita növekedési faktor (G-CSF);
  • tumor nekrózis faktor (TNF);
  • 3. peptidáz inhibitor;

Az immun etiológiát alátámasztja az a tény, hogy a gangreno pyoderma-ban szenvedő betegek legalább 50% -án immunmediált betegségeket diagnosztizáltak, például:

  1. colitis ulcerosa;
  2. rheumatoid arthritis;
  3. myeloma multiplex;
  4. paraproteinemia;
  5. ritka és szilárd daganatok;

A gangrén pyoderma hepatitis C vírusfertőzéssel, HIV fertőzéssel és más neutrofil dermatózisokkal is társulhat, például:

  • lázas neutrofil dermatózis [édes];
  • subcornealis pustuláris dermatosis;
  • aszeptikus tályog szindróma;
  • Behçet-kór;
  • Sjögren-szindróma;

Pyoderma gangrenosum gyógyszerek okozhatják (kialakulásának oka a drogok használata):

Háziorvos különböző szindrómák, például PAPA-szindróma - pyogén (gennyes) ízületi gyulladás, GP és pattanások is része lehet.

A gangrenous pyoderma sajátos jele a patergia - az új elváltozások megjelenése a minimális trauma helyén.

A gangrén pyoderma évente körülbelül 100 000 embert érint.

Bár a betegség mindkét nemet érinti, a nőknél valamivel gyakoribb.

PG minden korosztályt érint, de főként a 25-54 éves korban fordul elő, a gyermekek az érintettek teljes számának csupán 3-4% -át teszik ki.

Klinikai fejlődés a pyodermia gangrenosa általában fájdalmas mély csomó vagy felületes vérzéses pustula megjelenésével kezdődik, gyakran a bőr kisebb sérülése után.

A góc vagy a pustula megjelenését sötétvörös vagy lila, gyulladásos, fájdalmas fekélyes bőrelváltozás jelenik meg, szabálytalan szegélyekkel és szemcsés nekrotikus talppal, amelyen általában sok apró tályog figyelhető meg.

A fekélyes elváltozásokat vérzéses (véres) és gennyes váladék, valamint neutrofilek töltik ki.
A neutrofilek működésében rendellenességek vannak, például a kemotaxisban vagy a hiperreaktivitásban.

Az elváltozások perifériás növekedése szerpiginos (például szerpentin) megjelenést kölcsönöz nekik, ami a szélek aláásásának és az új vérzéses pustulák megjelenésének az eredménye.
A felszíni fekélyek a dermisre korlátozódhatnak, de a legtöbb esetben eljutnak a szubkután zsírszövetbe és az alapul szolgáló izomfasciába.

Az elváltozások általában egyszeresek, de koaleszcáló (összeolvadó) elváltozások is megfigyelhetők, általában egyszerre vagy egymás után fordulnak elő a test különböző részein, az alsó végtagok, a fenék és a hasfal irányába hajlamosak (előnyben részesítve).

A nyálkahártyák általában nem érintettek, de a szájnyálkahártyán rákfekélyek jelenhetnek meg, amelyek gyakran érintik a gégét és a garatot.

Bizonyos esetekben az elváltozások kisebb bőrsérülések, például injekciók, rovarcsípések, biopsziák vagy bemetszések (metszések) után jelentkeznek - ez a jelenség patergia.
Szisztémás panaszok, például láz és myalgia is előfordulhatnak.

A csontokban és a tüdőben történő extracutan (extracutan) terjedés eseteit neutrofil infiltrátumok jelenlétével szintén leírták.

A gangrenous pyoderma kialakulása két különbözőt követhet klinikai fejlődési minták a betegség:

  1. Hirtelen fellépő sérülések gyors elterjedése - klinikailag fájdalom, szisztémás mérgezés, láz, vérzéses pustulák megjelenése, elgyulladás és gyulladásos halo (halo) határai;
  2. Lassú és indolens (fájdalommentes) megjelenés - a fekélyen belül hatalmas granuláció van, a szélén kéregképződés és hyperkeratosis (az epidermisz sarokrétegének túlzott megvastagodása).
    Ebben a fajta fejlődésben nagy területeket érintenek, egyes területeken spontán degeneráció (fordított fejlődés), másokban progresszív fejlődés figyelhető meg;