Elsődleges szklerotizáló kolangitisz Kompetens az iLive egészségéért
A cikk orvosi szakértője
Elsődleges szklerotizáló cholangitis - a kolesztatikus krónikus szindróma egyenetlen gyulladással, fibrózissal és az intra- és extrahepatikus epevezeték szűkítésével jellemezhető. A betegek nyolcvan százaléka gyulladásos bélbetegségben, leggyakrabban fekélyes vastagbélgyulladásban szenved. A fáradtság és a bőrviszketés tünetei későn jelentkeznek. A diagnózis kontrasztos kolangiográfián (ERCP) vagy mágneses rezonancia kolangiopancreatográfián alapul. A betegség végül az epeutak elzáródásához vezet a májcirrózis, a májelégtelenség és néha a kolangiocarcinoma kialakulásával. A betegség előrehaladtával májtranszplantációt észlelnek.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]]
Mi okozza az elsődleges szklerotizáló cholangitist?
Az ok ismeretlen. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) azonban szorosan összefügg a gyulladásos bélbetegséggel; a betegek körülbelül 5% -ának van fekélyes vastagbélgyulladása és körülbelül 1% -ának Crohn-kórja. Ez az asszociáció és bizonyos autoantitestek jelenléte [pl. A simaizom- és perinukleáris antineutrofil antitestek (pANCA)] immunmoduláló mechanizmusokra utalnak. Nyilvánvaló, hogy a T-limfociták részt vesznek az epevezeték károsodásában, ami az immunitás sejtkapcsolatának rendellenességeit jelzi. A genetikai hajlamot a családi kórtörténet és a magasabb előfordulási gyakoriság jelzi a HLA B8 és HLA DR3 betegek körében, amelyek gyakran társulnak autoimmun betegségekkel. A nem kijelölt kiváltó okok (pl. Bakteriális fertőzés vagy ischaemiás csatorna károsodás) valószínűleg a primer szklerotizáló cholangitis kialakulását idézik elő genetikailag hajlamos betegeknél. A szklerotizáló cholangitis HIV-fertőzött betegeknél lehet kriptogén vagy a citomegalovírus okozhatja.
A primer szklerotizáló cholangitis tünetei
Az átlagos életkor a diagnózis megállapításakor 40 év; A betegek 70% -a férfi. A betegség kezdete általában fokozatos, látható klinikai tünetek nélkül, progresszív rossz közérzet és viszkető bőr. A sárgaság általában később alakul ki. A has jobb felében jelentkező fájdalom és láz visszatérő epizódjai, valószínűleg az epeutak emelkedő bakteriális fertőzése miatt, a betegek 10-15% -ánál figyelhetők meg a betegség klinikai megnyilvánulásában, jellemzően a jobb oldali fájdalomra. Lehet steatorrhoea és a zsírban oldódó vitaminok hiányának jelei. A sárgaság tartós előítélete jellemzi a betegség előrehaladását. A klinikailag megnyilvánuló epekő és a koledocholithiasis általában a betegek körülbelül egyharmadánál fordul elő. Egyes betegeknél a betegség hosszú távú tünetmentes, először a hepatomegalia vagy a májcirrhosis révén nyilvánul meg. A betegség terminális fázisa a máj dekompenzált cirrhosisát, portális hipertóniát, asciteset és májelégtelenséget foglalja magában.