Elsődleges szklerotizáló cholangitis - etiológia, patogenezis, kezelés, prognózis
Elsődleges szklerotizáló cholangitis, Elsődleges biliaris cirrhosis néven is ismert, ez egy autoimmun krónikus folyamat, amely szklerózissal és gyulladásos változásokkal társul az intra- és az extrahepatikus epeúti traktusban. Gyakran más autoimmun betegségek - ulceratív colitis, Crohn, Hashimoto thyreoiditis stb. - jelenlétében alakul ki.
Az etiológia A betegség kialakulása még nem egyértelmű, de többtényezősnek tekinthető, és magában foglalja mind a genetikai hajlamot, mind a környezeti tényezőket, az antigéneknek való kitettséget és másokat. Úgy gondolják, hogy a betegség autoimmun jellegű, mivel a gyulladásos bélbetegséggel (IBD - Crohn- és fekélyes vastagbélgyulladás) gyakori együttes megnyilvánulása az esetek körülbelül 70% -ában fordul elő. Azonban az IBD-ben szenvedő betegek aránya kicsi - csak körülbelül 4% -, akiknél primer szklerotizáló cholangitis alakul ki. Körülbelül húsz olyan gént azonosítottak, amelyek összefüggenek a betegséggel - amelyek többsége a HLA-ban (humán leukocita antigén komplexben) lokalizálódik.
A betegség általában fennáll korai kezdés - 20-30 éves kor között, és hosszú ideig aktív lehet diagnosztizálás nélkül. A férfiak gyakrabban érintettek - az elsődleges szklerotizáló kolangitiszben szenvedő betegek körülbelül 70% -a férfi, de az IBD-vel nem rendelkező betegek inkább nők. Gyakoriságát tekintve - körülbelül 6,3/100 000 ember, és valamilyen oknál fogva magasabb a skandináv országokban, valamint a zsidók körében.
Szérum markerek a betegség esetén a megemelkedett plazmaszintje alkalikus foszfatáz A normák 3-5-szöröse, gamma-glutamil-transzpeptidáz, szérum-aminotranszferázok, hipergammaglobulinémia a betegek 30% -ában és IgM 50% -ban; ANCA antitestek (Antineutrofil citoplazmatikus antitestek) a betegek 87% -ánál, aCL (Anticardiolipin) antitestek 66% -ánál és ANA antitestek (Antinukleáris antitestek) 53% -nál. A lúgos foszfatáz normális szintje előfordulhat hypothyreosisban, hipofoszfatémiában, cink- vagy magnéziumhiányban szenvedő betegeknél. Specifikusabb szérummarkerek az alkalikus foszfatáz és az antitestek - ANCA, ANA.
A határozott diagnózis és az arany standard az ún. ERCP (endoszkópos retrográd cholangio-pancreatography) vagy MRCP (mag-mágneses endoszkópos retrográd cholangio-pancreatography). Diagnosztikai célokra nem invazív jellege miatt az MRCP-t részesítik előnyben, amelyen megfigyelik őket gyűrű alakú szigorítások a máj traktusán és dilatációk. Perkután transzhepatikus kolangiográfia (PTC) sikertelen ERCP esetén használják. A PTC-ben az ERCP elvégezhető biopszia cholangiocarcinoma szűrésére. A szűrést a marker szérumszintjének monitorozásával is végezzük CA 19–9.