Elsődleges epeúti cirrhosis diagnózis
Az elsődleges biliaris cirrhosis egy krónikus májbetegség, amelyet az epeutak gyulladásos változásai váltanak ki, fokozatosan fibrotikus változásokat okozva a cirrhosisban, a parenchyma architektúrájának teljes megzavarásával, az epe pangásával, a véráramlás rendellenességeivel és minden szisztémás következménnyel.
Az elsődleges biliaris cirrhosis autoimmun betegségnek számít, amelyben az epevezetékek lassan elpusztulnak, ami májbetegséghez és cirrhosis kialakulásához vezet. A betegség gyakrabban érinti a nőket, tünetei: fáradtság, viszketés az egész testen, a bőr sárgulása, fájdalom a jobb hypochondriumban.
Az elsődleges biliaris cirrhosis lassan halad. Évek óta lehet, hogy nincsenek panaszok, vagy lehetnek nem specifikusak, például krónikus fáradtság, az egyidejű betegségeknek, a szakmai elkötelezettségnek és másoknak tulajdonítható. Nem ritka, hogy a diagnózist véletlenül talált megemelkedett alkalikus foszfatáz - az epe stasisát jelző enzim - okozza.
Az elsődleges biliaris cirrhosis egy autoimmun betegség, amely a kis epeutakat érinti. A klinikai kép a károsodott májműködés eredménye. Az epe az egyik módja annak, hogy számos metabolitot eltávolítson a szervezetből. A vérben lévő kiválasztó utak blokkolásakor a bilirubin, az epesavak és a koleszterin szintje megnő. Ugyanakkor az epe hiánya a bélrendszerben rontja a zsírok (a steatorrhea mértékéig) és a zsírban oldódó vitaminok felszívódását. Az A-vitamin-hiány rontja a látást, valamint a bőr és a nyálkahártyák állapotát, a D-vitamin-hiány csontritkuláshoz és osteomalaciához vezet, a K-vitamin-hiány befolyásolja a koagulációt szubkután vérzéssel, haematoma minimális traumával stb. gyengeség. A májsejtek pusztulása megzavarja a máj szintetikus és méregtelenítő funkcióját. Tekintettel a betegség autoimmun jellegére, gyakran vannak más, hasonló patogenezissel járó egyidejű betegségek - rheumatoid arthritis, Raynaud-szindróma, Sjögren-szindróma, scleroderma, vitiligo, Hashimoto thyreoiditis stb.
Az elsődleges biliaris cirrhosist meg kell különböztetni a cirrhosis egyéb típusaitól, mint például az alkoholos vagy vírusos eredetű (hepatitis vírusokhoz vezető) típusoktól, amelyek a gyakorlatban a leggyakrabban megfigyelhetők, ritkán toxikus vagy autoimmun hepatitis, és a másodlagos biliaris cirrhosistól, ahol változások következnek be a az epeutak elsődleges elzáródása - műtéteknél, veleszületett rendellenességek stb.
Néhány parazita betegséget bonyolítja a kolesztázis is. A vas és a réz anyagcseréjének genetikailag meghatározott hibái májkárosodáshoz vezetnek, és májcirrhosissá válnak. A ritka betegségek olyan porfíriák, amelyeknél a nukleinsavak anyagcseréje hibás.
Tünetek:
A betegség vezető tünetei: könnyű fáradtság, általános rossz közérzet, nehézség a jobb hypochondriumban, viszketés a tenyéren és a talpon, a háton, majd elterjed az egész testben, általában éjszaka gyenge alvás és napközbeni teljesítmény mellett. A bőr érdessé, pigmentálttá válik, és a kolesztázis súlyosbodásával és a szérum bilirubin növekedésével sárgaság jelenik meg. A szemhéjak területén xanthelasmák jelennek meg - lapos emelt sárgás képződmények, jelezve a hiperkoleszterinémiát. Ritkán a lipidszint emelkedése az extenzor ízületi felületeken, elsősorban a könyökön található xantómákkal is összefügg.
A betegség előrehaladtával és a máj cirrhosisának kialakulásával a test felső felén úgynevezett vaszkuláris csillagok jelennek meg - pókszerű vöröses formációk, amelyek nyomáson, a tenyér és a talp vörösségén, dekompenzációval elhalványulnak. a cirrhosis megkezdi a folyadék gyűjtését a hasban. üreg (ascites), a végtagok duzzadásának megjelenése, a teljesítmény romlása, a koncentráció.
Kezelés:
A fő kezelés urodeoxikolsavval történik. Csökkenti az epesavak felszívódását és a monogének szekrécióját. Úgy gondolják, hogy moduláló hatással van a gyulladásos változásokra a betegség korai szakaszában. Az alkalmazást éppen akkor mutatták be. Nem ér el végleges kezelést, de a betegség progressziója lelassul. A citosztatikus kezeléssel megpróbálták szabályozni az autoimmun folyamatot, de eddig nem sikerült kielégítő eredményt elérni. A májtranszplantáció a választott módszer a cirrhotikus stádium elérésekor.