Elsődleges biliaris cirrhosis, kezelés
Terápiás célok
A mögöttes kóros folyamat elnyomása a betegség progressziójának lassítása érdekében.
Tüneti enyhítés és a betegséggel kapcsolatos szövődmények sikeres manipulálása.
Összefoglalva a terápiás lehetőségeket
Az Ursodiol (napi dózis 12-15 mg/több egyenlő dózisra osztva) olyan gyógyszer, amelyet széles körben alkalmaznak a betegség előrehaladásának lassítására, minél korábban kerül be a terápiába, annál nagyobb terápiás előnye van. Óvatosan alkalmazza súlyos májcirrhosisban szenvedő betegeket.
A kolchicin (0,6 mg naponta egyszer vagy kétszer) egy második vonalbeli terápia olyan betegeknél, akik nem reagálnak az ursodeoxycholic acid (Ursodiol) kezelésre. CKD esetén dóziscsökkentésre van szükség. Hepatorenalis szindrómában, valamint súlyos szívbetegségben ellenjavallt. A kolchicin csökkenti a transzamináz és az alkalikus foszfatáz szintjét, de kevésbé hatékony, mint az ursodiol.
A metotrexát (heti 15 mg szájon át) egy harmadik vonalbeli terápia olyan betegeknél, akik nem reagálnak a fent leírt terápiára. Az adagot a hét ugyanazon napján kell bevenni. Folsavat (napi 800 g dózisban - 2 tabletta) alkalmaznak a metotrexát terápia gyomor-bélrendszeri mellékhatásainak minimalizálására. Óvatosan alkalmazza máj- és veseelégtelenség esetén. Ne alkalmazza alkoholizmusban, vérdiszkráziában és AIDS-ben szenvedő betegeknél. A legsúlyosabb mellékhatása a gyomor-bélrendszeri toxicitása és az interstitialis tüdőgyulladás kialakulásának valószínűsége, amely a kolchicin-terápia 3 havonta történő spirometriáját teszi szükségessé.
A kolkicin és a metotrexát együtt adható az Ursodiol-nal.
A ciklosporin (napi 3 mg/kg, több adagban) bizonyos terápiás potenciállal rendelkezik az elsődleges epeúti cirrhosis kezelésében.
A májtranszplantáció radikális terápiás intézkedés előrehaladott betegségben szenvedő betegeknél. A májtranszplantáció javallt olyan betegeknél, akiknek a viszketése gyógyszerekkel nem kezelhető, valamint súlyos osteoporosisban vagy osteomalaciában szenvedőknél, még jó májfunkció esetén is.
A kortikoszteroidok (30 mg/nap prednizolon ekvivalens, amelyet fokozatosan 8 héten át napi 10 mg fenntartó adagra csökkentenek) patogenetikai indoklása megvan, de a csontsűrűségre gyakorolt negatív hatásuk csökkenti alkalmazásuk lelkesedését. A budezonid javítja a szövettani képet, de nincs bizonyíték ezek hatására a betegek túlélésére.