Életveszélyes dermatózisok terhes nőknél
Assoc. Prof. Dr. S. Marina 1, Dr. Guleva 1, Dr. I. Jungareva 1, Dr. V. Nikolov 2, Dr. V. Uzunova-Raykova 1, 3
A női test terhesség alatt bizonyos bőrfiziológiai változásokon megy keresztül, például hiperpigmentáció, duzzanat és vaszkuláris elváltozások, például pók angioma, de életveszélyes dermatózisok is előfordulhatnak, mint pl. pemphigoid gestationis (herpesz gestationis, terhes nők pemphigoidja, PB), impetigo herpetiformis (impetigo herpetiformis, IX), embolia amniotica (amnióembólia, AE), lupus erythematosus systematisatus (szisztémás lupus erythematosus) vagy varicella.
Célunk a terhesség alatti bőrelváltozások bemutatása, amelyek közvetlenül vagy közvetve összefüggenek a várandós nők és/vagy a magzat életveszélyes állapotaival. A betegségeket terhesség-specifikusnak vagy nem-specifikusnak lehet osztályozni, de különleges következményekkel járnak.
Specifikus dermatózisok
Pemphigoid gestationis (Herpes gestationis, terhes nők pemphigoidja, PB)
A bullous dermatózisok, amelyek csak terhesség alatt fordulnak elő, súlyosan károsíthatják az anyák egészségét. A PD egy ritka autoimmun bullous betegség, amely az autoantitestek dermo-epidermális határán történő lerakódásából származik. A frekvencia 1: 10000 [1,2]. Klinikailag, hisztopatológiailag és immunfluoreszcensen a változások hasonlóak a bullous pemphigoidhoz. A kiütés kezdetben periumbilikusan és a hason lokalizálódik, de később terjedhet a törzsön, a végtagokon és még az arcon is. Erősen viszkető polimorf eritéma az eritemás urticariális plakkokban, amelyeken kicsi, feszült, herpetiformikusan csoportosított vezikulák és bulla képződnek (1. ábra). Szövettanilag subepidermális vezikulák vagy bullaák találhatók limfocita perivaszkuláris infiltrátummal és több eozinofillel.
ÁBRA. 1.
A diagnózist közvetlen immunfluoreszcencia határozza meg. A komplement (C3) és az IgG lineáris lerakódását detektáltuk a dermo-epidermális határ mentén. A keringő bullous pemphigoid autoantitesteket a betegek szérumában BP 180 NC16a ELISA analízissel detektáltuk. A teszt érzékenysége és specificitása 96% [3] .
A betegség a terhesség második vagy harmadik trimeszterében fordulhat elő. A szülés vagy a szülés utáni időszakban jelentkező kiütés nem jellemző a PD-re. A spontán remisszió hetekkel vagy hónapokkal a születés után következik be, de gyakran egy vagy több átmeneti exacerbációval jár. Viszont relapszusok is előfordulhatnak a menstruáció alatt, a következő terhességekben vagy az ösztrogén fogamzásgátlás szedése után. A későbbi terhességek megnyilvánulásai súlyosabbak és egy korábbi terhességi korban jelentkeznek [4]. Az esetek 10% -ában a magzatot a hólyagok vagy a bulla megjelenése is befolyásolhatja. A terhesség bonyolódhat intrauterin magzati retardációval vagy koraszüléssel [5] .
A PD differenciáldiagnosztikája a bulla megjelenése előtt a terhesség alatt viszketés (pruritus gravidarum). Ez utóbbit a papulák és plakkok polimorf klinikai képe jellemzi, amelyeket nem autoantitestek váltanak ki [6] .
A PD korai szakaszában a kezelés helyi kortikoszteroidokkal (LCS) történik, szülés közben ismételt alkalmazással [7]. Szisztémás kortikoszteroidokat használnak abban az esetben, ha nem reagálnak LCS-re.
Impetigo herpetiformis (Impetigo herpetiformis, IX)
Az impetigo herpetiformis (IX) egy másik betegség, amely az anya testében fordul elő PB-szerű folyamatokkal [8,9]. Jellemzője a bőrön lévő eritemás plakkok és pustulák, valamint általános súlyos tünetek. Gyakran téves a pustuláris pikkelysömörrel a hasonló klinikai tünetek miatt. Hirtelen mérgező szindrómával kezdődik, amelyet hidegrázás, szeptikus jellegű láz, fejfájás, hányinger, hányás és hasmenés jellemez, ami kiszáradáshoz és elektrolit-egyensúlyhiányhoz vezet. Súlyosabb esetekben delírium, tetanikus rohamok vagy szívelégtelenség fordulnak elő. Fájdalmas kerek, ovális vagy policiklusos plakkok jelennek meg, herpetiformikusan csoportosuló pustulákkal a comb, az ágyék és az intertriginous területek bőrén. A pustulák hajlamosak a központi száradásra és a lézió utáni hiperpigmentációra, a periférián színes él képződik. A plakkok összefolyhatnak és átterjedhetnek a törzsre és a végtagokra, míg az arc, a tenyér és a talp általában nem érintett. A száj és a nyelőcső bélésében is változások történhetnek. Szövettanilag a IX-et az epidermiszben neutrofilekkel töltött szivacsos steril pustulák, a dermisben pedig a neutrofilek és a limfociták felszínes beszűrődése jellemzi (2. ábra).
ÁBRA. 2.
A fő különbség az impetigo herpetiformis és a pustuláris pikkelysömör között az, hogy a IX a terhes nőknél a harmadik trimeszterben jelentkezik, anamnézisében nincs pikkelysömör, és általában születése után megszűnik. Nagyon ritkán fordul elő vagy tart fenn születés után. A visszaesések a későbbi terhességekben is lehetségesek, de korábbi terhességi korban, valamint orális fogamzásgátlók szedésekor vagy a menstruáció során is lehetségesek [10]. .
A IX az anya testét és a magzatot egyaránt érinti. Az anyai szövődmények leggyakrabban a szisztémás rendellenességek következményei. Alacsony szérum kalcium-, foszfát-, albumin- és D-vitamin-szint figyelhető meg ebben a betegségben a magzat egészségét a placenta elégtelensége, a fertőzés vagy a koraszülés okozza. Növekszik az intrauterin magzati halál, a magzati rendellenességek és az újszülöttkori halálozás kockázata. Ez utóbbi terápia nélkül magas (60-70%) [11] .