Egyéb autoimmun hemolitikus vérszegények ICD D59
Az autoimmun hemolitikus vérszegénységek egy autoimmun konfliktusnak köszönhetők, amely a specifikus antitestek és a saját változatlan vörösvértest antigének között következik be - a szervezet saját eritrocita antigénjeit idegenként ismeri fel, és ellenanyagokat (Ab) termel ellenük. A megváltozott immunválasz az immunrendszer elsődleges rendellenességeinek köszönhető. Ezek a rendellenességek a T és B limfociták megváltozott arányának tudhatók be. A Ts (T-szuppresszor limfociták) aktivitása elnyomódik, és a működésükből felszabaduló B limfociták szintetizálják az eritrocita antigének elleni antitesteket. Ez a mechanizmus autoimmun hemolitikus betegséget okoz. Az autoantitestek leggyakrabban a perifériás eritrocitákat és ritkábban az eritrocita prekurzorokat (erythroblastokat) vagy a csontvelő őssejtjeit károsítják.
Az autoantitestek típusa, specifikussága, hőmérséklet-optimuma és hatásmechanizmusa szerint:
1. Hiányos termikus agglutininek.
2. Termikus hemolizinek.
3. Teljes hideg agglutininek.
4. Kétfázisú hemolizinek.
Hő antitestek által okozott autoimmun hemolitikus vérszegénység a hiányos termikus agglutininek, ritkábban a termikus homolizinek okozzák.
Az etiológiai elv szerint kétféle hemolitikus vérszegénységet különböztetünk meg:
1. A meleg típusú autoimmun hemolitikus betegség, amely az autoimmun konfliktus elsődleges (idiopátiás) és valószínű oka, a T-szuppresszorok örökletes genetikai hibája.
2. Gyógyszerek, rosszindulatú daganatok (krónikus limfocita leukémia, rosszindulatú limfómák, karcinómák, kollagenózis) által okozott másodlagos (tüneti) meleg típusú hemolitikus vérszegények.
Termikus antitestek, amelyek IgG1 immunglobulinok, ritkán IgM vagy IgA, részt vesznek a betegség patogenezisében. Rh-specifikusak. 37 ° C hőmérsékleten aktiválódnak és az eritrocita antigénekhez kötődnek a komplement rendszer bevonása nélkül. A kialakult immun komplexeket a lép makrofágjai tönkreteszik, amelyek membránreceptorokkal rendelkeznek az IgG antitestek Fc-fragmenséhez.
A hatalmas intravaszkuláris hemolízis klinikai képét láz, hidegrázás, súlyos vérszegénység, hemoglobinuria, akut veseelégtelenség és sokk jellemzi. A sárgaság enyhe, és előfordulhat, hogy nem figyelhető meg. A lefolyás gyakrabban krónikus, állandó enyhe hemolízissel, ritkán hemolitikus krízissel, mérsékelt hepatosplenomegaliaval.
A meleg típusú hemolitikus vérszegények diagnózisa a következőkön alapul:
- az objektív vizsgálat adatai - az elsődleges betegség, a sárgaság és a splenomegalia bizonyítéka.
- laboratóriumi vizsgálatok - a PKK (perifériás vérkép) bizonyítja a normokróm vérszegénységet, az eritroblasztok, a mikroszferociták, a polikróm eritrociták jelenlétét. Az akut formák leukocitózissal és olajozással fordulnak elő (leukemoid reakció). A hemolízis tesztek pozitívak (reticolocyták, bilirubin, szérumvas, LDH). Az immun hemolitikus anaemia néha immun thrombocytopeniával (Evans-Fisher szindróma) kombinálódik.
- speciális vizsgálatok - a pontos diagnózist csak immunológiai tesztek végzik. A Coombs közvetlen tesztje pozitív. A Coombs-teszt az antitesteket detektálja az eritrocita membránon, és a betegek körülbelül 80% -ában pozitív, de a negatív eredmény nem zárja ki az immunkonfliktusokat. 37 ° C hőmérsékleti optimumot állapítottunk meg, amelynél az IgG antitestek aktiválódtak, azok titere, a keringő immunkomplexek jelenléte és pozitív, közvetett Coombs-teszt volt.