Cushing-szindróma - tünetek, diagnózis és kezelés
1. Mi a klinikai kép?
Elhízottság a betegség leggyakoribb hege. Jellemző a zsírszövet - főleg az arc (hold alakú arc), supraclavicularis fossae és a hátsó nyaki régió -, például a púp, a test, a has és a végtagok csökkenése. Néhány embernél nincs súlygyarapodás, de a zsírszövet újraeloszlik.
Artériás magas vérnyomás a betegség másik klasszikus jele. Az esetek akár 70-80% -a. Ez a súlyos kardiovaszkuláris következmények és a megnövekedett halálozás oka a kezeletlen Cushing-szindróma esetén.
A bőrelváltozások a bőr elvékonyodásának köszönhetők kötőszöveti hibák miatt. Van arcpír, mellhártya, könnyű sérülékenység, striák a hasban, hónaljban, combban, csípőben, fenéken. Lilák, 0,5-2 cm szélesek, a bőr többi részének szintje alatt vannak. A megnövekedett androgénszint zsíros bőrt is okozhat seborrhea és pattanások esetén. A bőr és a nyálkahártya gombás fertőzései szintén gyakoriak.
Fokozott haj androgénfüggő területeken az érintett nők akár 80% -ában is megfigyelhető.
A nemi szerv tengelye gyakran érintett Cushing-szindrómában. Csökkent libidóval, impotenciával rendelkező férfiaknál, egyesekben a testszőrzet csökkenése és a here atrófiája. A nőknél menstruációs rendellenességek fordulnak elő, amenorrhoea.
Mentális változások nem kevesebb gyakorisággal figyelhetők meg - ingerlékenység, érzelmi instabilitás, depresszió vagy eufória, csökkent koncentráció és teljesítmény, álmatlanság.
Izomgyengeség főleg a proximális izmokat - a váll és a medenceövét, a comb és a kar izmait - érinti.
A hypercortisolism kapcsán fordul elő osteopenia vagy osteoporosis. Klinikailag csak a törések megjelenésekor nyilvánul meg. Fájdalomról számoltak be a gerinc csigolyáinak kompressziós töréseiben. A hypercalciuria miatt nephrolithiasis fordulhat elő, bár ritkán.
A hormonális zavarokon kívül nincs specifikus laboratóriumi változás. A perifériás vérképben nem figyeltek meg jelentős rendellenességeket. A limfociták, az eozinoilok teljes számának csökkenése lehetséges. Az elektrolit rendellenességeket ritkán észlelik.
A szénhidrát-anyagcsere zavarai gyakoribbak - az éhomi glükóz károsodott (> 6,1 mmol/l); csökkent szénhidráttolerancia (> 7,8 mmol/l, de 2. Hogyan történik a diagnózis felállítása?
A klinikai képen, a hormonális és képalkotó vizsgálatokon alapul. Azzal kezdődik a kortizolritmus vizsgálata - szérum kortizol 8. és 17. vagy 8. és 22. órában. Mint korábban megjegyeztük, az értékek megemelkednek és a ritmus zavart. A szérum kortizol mellett a nyálban lévő szabad kortizolt is tesztelik a késői órákban - 23:00 órakor, valamint a szabad kortizolt 24 órás vizeletben. Még pontosabban mutatják a hiperkortizációt.
A Cushing-szindrómát meg kell különböztetni azoktól a kóros állapotoktól, amelyekben megengedett az emelkedett kortizolszint, más néven pszeudo-Cushing-szindróma. Ide tartozik az alkoholizmus, egyes mentális rendellenességek, bizonyos gyógyszerek szedése, elhízás.
A Cushing-szindróma szűrővizsgálataként szolgál az éjszakai dexametazon teszt. A dexametazon szintetikus kortikoszteroid, 40-szer erőteljesebb hatással, mint a kortizol. Használatakor elnyomja az ACTH-t, ezért egészséges egyénekben a kortizolt. A gyógyszert 1-2 mg dózisban adják be 22 órán belül, majd a reggeli kortizol mérését követik. A kezelő endokrinológus elemzi a mért eredményeket, és a kortizol szuppresszió hiánya nem zárhatja ki a Cushing-szindrómát, és további diagnózisra van szükség.