Cisztás fibrózis; Etilén telephelye

• kezdete
• Kivonatok
  • Szülészeti és Nőgyógyászati ​​Klinika
  • Gyermekbetegségek
  • Törvényszéki orvoslás és deontológia
  • Urológia
  • Szociális orvoslás
  • Sebészet
  • Higiénia
  • Pszichiátria
  • Fertőző betegségek, járványtan és parazitológia
• Segített
• A cikkek
• Kapcsolatba lépni

Cisztás fibrózis

Meghatározás

Az exokrin mirigyek diszfunkcióján alapuló súlyos multisystem genetikai betegség. AP-betegség egy olyan gén hibája miatt, amelynek termékét cisztás fibrózis transzmembrán szabályozónak nevezik, amely szabályozza a Na és Cl ionok és a H2O transzportját. A betegség által érintett összes szervnek mirigyhámja van (verejtékmirigyek, légutak, hasnyálmirigy, nyálmirigyek, belek). A váladék vastagsá válik, és a mirigyek csatornáinak elzáródásához vezet. A cisztás fibrózisban szenvedő betegek normális légzőrendszerrel születnek, de az MVTP hibája miatt megsérül a csillós hám tisztító funkciója, és ezáltal krónikus tüdőelzáródás. Vastag nyálka képződik a DP-ben, amely hajlamos a visszatérő tüdőfertőzésekre. A fertőzés további tényező a mucociliar mozgólépcső károsodásában. A Leu felhalmozódik a gyulladás helyén, és megsemmisülésekor jelentős mennyiségű DNS (erős viszkozitás) szabadul fel, ami tovább növeli a nyálkahártya viszkozitását. Az obstrukció és a fertőzésre való hajlam még jobban megnő, vagyis ördögi kör alakul ki.

---