Bullous elváltozások mcb L10-L14
A vezikulák és a bulla képződnek a bőrben, ha a keratinociták vagy az epidermis és a dermis közötti kapcsolat megszakad az alapmembrán területén. Az interkeratinocita vagy dermo-epidermális kapcsolatokat végző speciális struktúrák különböző exogén és endogén tényezők hatására károsodhatnak: mechanikai, fizikai, biológiai (rovarok és paraziták, vírusok, baktériumok, gombák), gyógyszerek stb., Allergiás és autoimmun hatásúak. folyamatok, genetikai hibák. Illetve a vezikulák és a bulla megjelenése számos, különböző etiológiájú dermatózis klinikai képében figyelhető meg.
A "bullous sérülések"/"bullous dermatózisok"olyan betegségek heterogén csoportjára alkalmazzák, amelyekben a bőr kötőszerkezetei genetikailag meghatározott defektus vagy szerzett autoimmun folyamat következtében károsodnak, és amelynek klinikai képében a vezikulák és a bulla jelentik a kiütés fő elemeit.
A bullous dermatosisok diagnózisa több fő kritériumon alapul: a hólyag szintjén és kialakulásának mechanizmusán, az immunkomplexek részvételén a kialakulásában stb. Differenciálásukhoz speciális immunhisztokémiai technikák alkalmazása és gyakran - elektronmikroszkópos vizsgálat szükséges.
A bőr speciális kötőszerkezetei a sejtadhéziós molekulákhoz tartozó polipeptidekből állnak, amelyek elsődleges fontosságúak a sejt és egy sejt és/vagy egy sejt extracelluláris mátrixú adhéziós folyamatai szempontjából.
Az interkeratinocita kötéseket adhéziós fehérjék hozzák létre strukturálisan deszmosómákká (macula adherens) és zonula occludensekké. Fénymikroszkóp alatt megfigyelve a dezmoszómák leginkább az epidermisz alsó rétegeiben jelennek meg pontszerű vastagításként az ún. "intercelluláris hidak", amelyeket a szomszédos keratinociták membránján lévő szaporodások képeznek. Az elektronmikroszkópos vizsgálat során a dezmosómát egy lamelláris ultrastruktúrával mutatjuk be, amelyben kilenc egymást követő optikailag sűrű és könnyű sávot különböztetünk meg.
A dezmoszóma komponensek molekuláris összetétele a polipeptidek két fő csoportját tartalmazza. Az első csoportba tartoznak a nem glükozilezett polipeptidek, amelyek képezik a dezmosomális plakkot, és valószínűleg a tonofilamentumok megkötését szolgálják a sejtmembránhoz. A desmoszomális polipeptidek második csoportja, az úgynevezett desmogleinek és a desmokolinek a kadherin családba tartoznak. Ezek Ca 2+ -függő sejttapadású transzmembrán glikoproteinek, amelyek intracelluláris része a desmoszomális plakkhoz kapcsolódik, míg extracelluláris részük kitölti a sejtek közötti teret és az ún. a dezmoszóma "magja".
A dezmoszómás komponensek vagy azok komplexei az antitestek célantigénjévé válhatnak az bullous sérülések.
A dermo-epidermális határ (az alapmembrán területe) a különböző embrionális eredetű struktúrák, például a hámszövet és a dermis kötőszövete közötti határfelület. A dermo-epidermális határ komplex ultrastruktúrája, amely csak elektronmikroszkóp alatt látható, számos morfológiailag elkülönülő komponensből áll, amelyek biokémiai összetételük és antigén tulajdonságaik eltérőek.
A bazális membrán zóna szerkezeti komponenseinek biokémiai összetétele több mint 20 fehérjét (kollagén és nem kollagén fehérjék és glikoproteinek) tartalmaz, amelyek mindegyikének sajátos lokalizációja, biofizikai tulajdonságai és antigenitása van. A bazális membrán területének ezen komponenseinek veleszületett hiánya vagy csökkent expressziója, vagy autoimmun folyamatok következtében bekövetkező károsodásuk a szerzett subepidermális bullous dermatosisok hátterében.