Bioenergia (a tanár céljai) Papír a pszichológiából - 45. oldal

Ezen reakció révén a szénhidrátok önszabályozzák anyagcseréjüket, ezáltal a zsíranyagcserét.
Egy másik hasonló szerepű reakció a piruvát reduktív karboxilezése maláttá, egy malát enzim és egy NADPH kofaktor hatására (3. reakció az 5-32. Ábrán). Ez a reakció reverzibilis, ezért a malátenzimnek másik neve van: NADP-függő dekarboxiláló malát-dehidrogenáz.
Kiegészítőek azok a reakciók is, amelyek során az aminosavak a citrát-ciklus metabolitjaivá alakulnak át (8. fejezet).

papír

5.7. Az ismeretek alkalmazása a klinikai gyakorlatban

5.7.1. Piruvát dehidrogenáz hiány

A piruvát-anyagcsere különböző rendellenességeiről számoltak be gyermekeknél a piruvát-dehidrogenáz-komplex (PDH) egyik vagy másik katalitikus vagy szabályozó alegységének elégtelensége miatt. Ez általában a laktát, a piruvát és az alanin szintjének emelkedéséhez vezet a szérumban, ami krónikus tejsavas acidózishoz vezet. Az ilyen betegek súlyos neurológiai rendellenességekkel rendelkeznek, és a legtöbb esetben meghalnak.