Az intrahepatikus epevezetékek veleszületett megnagyobbodása (Caroli-kór)
A cikk orvosi szakértője
Az intrahepatikus epevezetékek veleszületett megnagyobbodása (Caroli-kór) - egy ritka betegség, amelyet az intrahepatikus epevezetékek veleszületett szegmentális megnagyobbodása jellemez, anélkül, hogy a májban egyéb szövettani változások lennének. A kiterjesztett csatornák kommunikálnak a fő csőrendszerrel, szennyeződhetnek és köveket tartalmazhatnak.
Caroli örökségének természetét nem határozták meg. A vesék általában épek, de kombinálhatók a vesetubulusok ectasiajával, nagy cisztákkal.
Az intrahepatikus epevezetékek veleszületett dilatációjának tünetei (Caroli-kór)
A betegség bármely életkorban előfordulhat, de gyakrabban gyermekeknél és fiataloknál, hasi fájdalom, hepatomegalia, láz formájában gram-negatív septicemia jelenlétében. A betegek körülbelül 75% -a férfi.
A sárgaság hiányzik vagy enyhe, de a cholangitis epizódjai alatt rosszabb is lehet. A portál hipertónia nem alakul ki.
Túlzott az epe áramlása, amely a szekretin alkalmazása után fokozódik, ami stimulálja a csatorna szekrécióját. Valószínűleg a megnövekedett epeáramlás nyugalmi állapotban a ciszták jelenlétének köszönhető.
Az intrahepatikus epevezetékek veleszületett dilatációjának diagnosztizálása (Caroli-kór)
A diagnózis segíti az ultrahangot és a CT-t; a dilatált intrahepatikus epevezetékek hátterével szemben a portális véna ágai tárulnak fel (a "központi folt" tünete). Az endoszkópos vagy perkután kolangiográfia lehetővé teszi diagnózis felállítását. A közös epevezeték változatlan, és az intrahepatikus csatornák a szakiális dilatációval rendelkező területeket mutatják, felváltva a normál csatornákkal. A változások a máj egyik felében lokalizálódhatnak. Ez a kép különbözik az elsődleges szklerotizáló cholangitistől, ahol egyenetlen kontúrok és a közös epevezeték szűkülete, valamint az intrahepatikus csatornák egyenetlen kontúrjai és tágulata van. Cirrhosisban a nagy epeutak sima kontúrokkal rendelkeznek, és beborítják a regenerációs csomópontokat.