Az idiopátiás tüdőfibrózis differenciáldiagnosztikája
Eleonora Stamenova, INSPIRO Orvosi Központ. Levelezés: Dr. Eleonora Stamenova, INSPIRO Orvosi Központ, Szófia, Petar Protich Str. 4, [email protected]
Az idiopátiás tüdőfibrózis (IBF) a krónikus, progresszív, rostos, ismeretlen eredetű intersticiális tüdőgyulladás ritka, specifikus formája, amely időseknél alakul ki 1. Az IBD az IBD csoportjába tartozik, amely a diffúz parenchymás tüdőbetegségek heterogén csoportja, hasonló klinikai, radiológiai, fiziológiai és szövettani jellemzőkkel 2 .
Lényegében az IBD egy heterogén betegség, amelynek heterogén lefolyása van, és a medián túlélési periódus 2–5 éves diagnózis után, és a kizárás diagnózisa 3. Az IBD okozta halálozás összehasonlítható a végstádiumú rosszindulatú daganatokkal.
Az IBD gyakrabban érinti a férfiakat, mint az összes etnikai csoport, függetlenül attól, hogy vidéken vagy városi területeken élnek, és 4 évesen nő. Az IBD lehetséges kockázati tényezői sokak, bár definíciójuk szerint az IBD etiológiája ismeretlen. Számos tényező vesz részt benne - genetikai, káros környezeti tényezők, az alvadási kaszkád, az öregedési folyamat. Az IBD fokozott kockázatát figyelték meg, ha fém- és faporokkal rendelkező környezetben dolgoztak, ami a betegség kizárási kritériumaiban feltüntetett eltérést, beleértve a külső expozíciós tényezőket is. Megnövekedett számú szervetlen részecskét találtak az IBD-ben szenvedő betegek nyirokcsomóiban. Hasonló változások történnek a fibrozáló elemekkel - a berilliummal és az azbeszttel végzett munka során is.
Az IBD patogenezise összetett. Az IBF-et jelenleg feltételezhetően visszatérő alveoláris hámkárosodás okozza, amelyet kóros fibrotikus gyógyulási válasz követ, amelyet myofibroblast proliferáció és az extracelluláris mátrix progresszív lerakódása jellemez genetikailag fogékony egyéneknél. Szövettanilag az IBF-et a heterogenitás jellemzi - a normál parenchima területei keverednek a paraseptalis és subpleuralis fibrózis területeivel, valamint az 5. típusú megváltozott méhsejt képződésével. Sejt szinten alveoláris hámsejt károsodást, a gyulladásos kaszkád kiváltását, a fibrózist stimuláló citokinek fokozott expresszióját, az extracelluláris mátrix fokozott lerakódását és a „fibroblast gócokként” ismert rostos elváltozások kialakulását jelentették 6. .
Klinikai kép
Az IBD-re utaló klinikai megnyilvánulások 50 évnél idősebbek, fokozatosan növekvő légszomj fizikai erőfeszítéssel, könyörtelenül előrehaladó, száraz tartós köhögés és ritkább fogyás, étvágytalanság, letargia, hemoptysis és láz. A kezdeti tünetek gyakran hasonlítanak a szívbetegségekre, a COPD-re és az asztmára. Általában a klinikai jellemzőket két fő, de nem specifikus tünetként lehet összefoglalni, amelyek a késleltetett diagnózist okozzák:
· Megmagyarázhatatlan légszomj fizikai megterhelés során, fokozatosan jelentkező és progresszív lefolyással - a betegek körülbelül 50% -ánál figyelhető meg
· Köhögés, általában terméketlen, fogyatékossággal élő betegek és rezisztens a köhögéscsillapító gyógyszerekkel szemben - a betegek több mint 80% -ában fordul elő 7 .
A fizikai vizsgálatot követően a jellegzetességek a betegek több mint 80% -ánál felszínes, gyengéd, kreppelő zihálás a belégzésben (tépőzáras), ami a kezdeti klinikai megnyilvánulás lehet. Dob ujjak és köröm típusú "órás üveg" a betegek 20-50% -ában található.
Diagnózis
A tüdő FID általában egy restriktív ventilációs szindrómát jelez, amelyet a TB csökkenéseként határoznak meg. Az IBD-ben szenvedő betegek többségénél csökken az FVC és normális vagy megnövekedett FEV1/FVC arány, valamint csökken (DLCO) 8 .
A mellkasröntgen aszimmetrikus perifériát mutat, főleg az alapokban, a retikuláris árnyékolást és az alsó részek térfogatvesztését.
A mellkas röntgenvizsgálata nagyon jó specifitással rendelkezik, és felhasználható a diagnózis felállításához. A CES jellemző tulajdonságai - szubpleurális, főleg bazális, retikuláris árnyékolás, megváltozott méhsejt-típus és vontatási bronchiectasis 9 .
Diagnosztikai kritériumok az IBF számára tartalmazza:
1) az IBD egyéb ismert okainak kizárása, a környezetből és a munkahelyi környezetből származó káros expozíció, a kötőszöveti megbetegedések és a gyógyszer toxicitása;
2) A VRKT-ből származó CES-változások jelenléte olyan betegeknél, akiket nem végeznek műtéti tüdőbiopsziában;
3) A VRKT és a szövettani változások specifikus kombinációja műtéti tüdőbiopszián átesett betegeknél 10 .
Megkülönböztető diagnózis
Nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás (NIP)
Az IBD tüneteihez hasonló tünetek ellenére bizonyos etiológiai tényezők általában gyaníthatóak a NIJ-ben. Az IBD-ben szenvedő betegeknél etiológiát nem állapítottak meg. Az IIP-k nagy részében nem észleltek kóros szerológiai eredményeket, másokban azonban a keringő szérum autoantitesteket a betegség korai szakaszában detektálták, tipikus szisztémás vagy extrapulmonalis megnyilvánulások nélkül. A NIJ morfológiai jellemzője egy VRKT-leleten alapuló modellt és egy nyílt tüdőbiopszia hisztopatológiai jellemzőjét foglalja magában. A képalkotó vizsgálatok nem-specifikus tüdőfibrózist mutattak ki túlnyomórészt bazális elhelyezkedéssel, retikuláris rendellenességeket vontatási bronchiectasissal és "matt üveg" változásokat. A matt üveg változásai szinte soha nem fordulnak elő az IBD-ben, vagy ha megfigyelik, általában súlyosbodásokban, akkor nem dominálnak a teljes radiográfiai képen. Nagyon gyakran mindkét fázisban kialakulnak a fibrózissal összefüggő konszolidációs zónák, főleg peridiaphragmatikusak. Bizonyos esetekben peribronchovascularis ciszták "matt üveg" rekonstrukcióval vagy anélkül és lineáris retikuláris változások is kialakulnak. .