Az exokrin mirigyek károsodása cisztás fibrózisban - jellegzetes tünetek
A cisztás fibrózis örökletes eredetű súlyos kóros folyamat.
Egy veleszületett genetikai mutáció eredményeként jön létre, amely az endokrin mirigyek károsodásához vezet.
A mirigyek külső szekrécióval történő károsodása viszont a a belső szervek funkcionális aktivitása, főleg a légző- és emésztőrendszer.
A cisztás fibrózis alapja egy genetikai mutáció.
Különösen a hetedik kromoszóma sérült meg, amely egy specifikus fehérjét kódoló gént tartalmaz - a cisztás fibrózis transzmembrán szabályozója.
Ez a fehérje az exokrin mirigyek membránjaiban található, és felelős a klórionok sejtszintű kibocsátásáért.
A rendellenesség következtében klórionok halmozódnak fel a sejtekben, ami vonzza a nátriumionokat és a vizet.
Ennek eredményeként az exokrin mirigyek által képzett váladék megnöveli viszkozitásukat, és nem lehet teljesen kiüríteni a csatornáikból.
Ez a folyamat atrófiás változásokat okoz a mirigyszövetben, amelyet idővel kötőszövet vált fel.
A cisztás fibrózist leggyakrabban az első 2 évben észlelik.
De vannak olyan ritka esetek is, amikor a betegség először felnőttkorban jelenik meg.
Jelenleg nem sikerült meghatározni ennek a genetikai mutációnak a megbízható okát.
Meg kell jegyezni, hogy a férfiak és a nők körülbelül egyenlő arányban szenvednek ebben a patológiában.
Van egy osztályozás a betegség, attól függően, hogy melyik belső szervrendszer sérült:
• Tüdőforma - a légzőrendszerben található exokrin mirigyek károsodásával jellemezhető;