Az enteropátiás acrodermatitis okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens az iLive egészségéért
A cikk orvosi szakértője
Az enteropátiás acrodermatitis (szinonima: Dunbolt-Kloss-szindróma) egy ritka szisztémás betegség, amelyet a szervezet cinkhiánya okoz a vékonybélben való felszívódása miatt. Jellemzi az eritemás, lufi- és vizeletkiütések bőrön való jelenléte, hajhullás és cukorbetegség. A betegség autoszomális reciprok, "X" típusú átvitel lehetséges.
Lehetséges X-hez kapcsolódó öröklődés típusa (önkezelt enteropátiás acrodermatitis) és szórványos esetek. A cink hiánya a testben (a plazmakoncentráció lényegesen alacsonyabb, 68-112 μg/dl) immunrendellenességekhez vezet, különösen a T-killerek aktivitásának csökkenéséhez, a nyálka túlérzékenységének késleltetett késleltetett reakcióihoz és a thymus atrófiájához. A keratinizáció zavara cinkfüggő enzimrendszerek jelenlétével jár együtt a keratinosomákban. Öngyógyító enteropátiás acrodermatitis esetén az anyatejben csökken a cink, mivel az anya szabályozásának genetikai mechanizmusa megváltozik. A szórványos esetek oka lehet a táplálék hiányában jelentkező másodlagos cinkhiány, a hosszú távú parenterális táplálás, az emésztőrendszer gyulladásos betegségei, a cink malabszorpciója vagy vesztesége, alkoholos cirrózis.
Az enteropátiás acrodermatitis okai és patogenezise. Úgy gondolják, hogy genetikailag meghatározott bélfelszívódási cinkkel járó betegségek kialakulása, endokrin (mellékvese-elégtelenség, cukorbetegség, hipo- vagy hiperparotireózis) betegségek, a sejtes és humorális immunitás változásai. Ezek a változások csökkentik a T-gyilkosok aktivitását. Változás a késleltetett túlérzékenység és a thymus atrófiája reakciójában. Az enteropátiás acrodermatitis klinikai megnyilvánulásai azonban kialakulhatnak az élelmiszer cinkhiányával, hosszú távú parenterális táplálkozással, a gyomor-bél traktus gyulladásos betegségei, alkoholos cirrhosis esetén.
Hisztopatológia. Az epidermiszben az acantholysis, az intercelluláris suprabasalis ödéma buborékokat képez a dermisben - a nem specifikus dermatitis lymphohistiocytás beszivárgása az erek körül.