Az autonóm idegrendszer betegségei

Assoc. Prof. Dr. I. Velcheva, Dr. P. Damyanov

Jelenleg nincs egységes osztályozása a klinikai autonóm rendellenességeknek. A különféle autonóm funkciókat az idegrendszer különböző szintjein elhelyezkedő, komplexen integrált autonóm struktúrák határozzák meg. Az autonóm rendellenességek különböző fiziológiai állapotokat (öregedés, stresszreakciók), szomatikus és neurológiai betegségeket, valamint néhány mentális rendellenességet kísérnek. A független primer autonóm betegségek relatív aránya viszonylag kicsi.

Tágabb értelemben az autonóm idegrendszer (ANS) betegségei strukturális-hierarchikus alapon két fő szakaszban rendezhetők:

1. Az ANS központi osztályainak betegségei.
   
2. Az ANS perifériás osztályainak betegségei.

A klinikai autonóm rendellenességek osztályozásaÉs. Autonóm rendellenességek a központi autonóm struktúrák károsodásában:
1. Tehenek
2. Hipotalamusz:

1. Általánosított.
   
2. Részleges.

Szár és kisagy
Gerincvelő
ІІ. Autonóm neuropátiák:
1. Éles/szubakut
• Pan-autonóm;
• Guiilain-Barre-szindrómában a botulizmus, a porfíria;
• Gyógyászati;
• Mámor.
3. Krónikus
• Kombinált szimpatikus és parasimpatikus károsodás esetén:

1. Amyloid.
   
2. Cukorbeteg.
   
3. Krónikus autoimmun.
   
4. Krónikus paraneoplasztikus.
   
5. Családi dysautonomy.

III. Neurodegeneratív központi és perifériás autonóm rendellenességek (autonóm szinukleinopátiák):
1. Többszörös rendszer atrófia.
2. Autonóm rendellenességek Lewy testekkel.
• Elsődleges autonóm elégtelenség (idiopátiás ortosztatikus hipotenzió)
IV. Paroxizmális vagy intermittáló, acralis vagy generalizált vazomotoros és vazomotoros dysautonomiák:
• Paroxysmalis hyperhidrosis és hypohidrosis.
• Raynaud-szindróma.
• Erythromelalgia.
V. Károsodott ortosztatikus tolerancia:
• Reflex szinkóp.
• Posturalis ortosztatikus tachycardia szindróma.
VI. Kábítószer által kiváltott autonóm rendellenességek:
• Malignus neuroleptikus szindróma.

A klinikai gyakorlatban az egyik leggyakoribb autonóm rendellenesség az ortosztatikus tolerancia zavara - ortosztatikus hipotenzió és syncope. Az orotosztatikus hipotenzió (primer vagy szekunder) az autonóm diszfunkcióval összefüggő számos betegség és kóros állapot vezető és fő klinikai megnyilvánulása.

Amikor a testet a fekvő helyzetből felemelik (ortostatizmus), a gravitáció miatt a vér az alsó végtagokba költözik, majd csökken a vénába jutó szívbeáramlás, csökken a szívteljesítmény és csökken a vérnyomás. A vérnyomás fenntartása az ortostatizmusban a szimpatikus idegrendszer (baroreceptor reflexív), a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválásával és a vazopresszin szintjének növelésével történik. Amikor a teljes vérnyomás a kritikus agyi perfúzió küszöbértéke alá csökken, átmeneti agyi iszkémia lép fel, a retikuláris szárképződés funkciója károsodik és szinkopé alakul ki. Az ortosztatikus hipotenzió a szisztolés vérnyomás 20 mm-es és a diasztolés vérnyomás 10 mm-es csökkenése, legalább egy perc állást követően.

Elsődleges autonóm elégtelenség (PAN), más néven idiopátiás ortosztatikus hipotenzió vagy aszimpatikotonikus hipotenzió, ritka generalizált autonóm rendellenesség, amely ortosztatikus hipotenzióval (OX) és étkezés utáni étkezés utáni hipotenzióval, vizeletürítési, hőszabályozási és szexuális zavarokkal jár. Az ortosztatikus hipotenzió a PAN-ben súlyos, és a vérnyomás 50 mm-rel vagy annál nagyobb mértékben csökkenhet az egyenesítés után. Krónikus ortosztatikus hipotenzióban szenvedő betegeknél azonban jelentős ortosztatikus tolerancia áll fenn a szisztolés vérnyomás nagyon alacsony értékeivel szemben felálláskor. Ennek oka az agyi keringés régóta fennálló ortosztatikus autoregulációja, az agyi arteriolák tónusának változásával.

A PAN jelenleg bizonyított szinukleinopátia az autonóm ganglionokban és a posztganglionikus autonóm idegsejtekben található Lewy-testekkel. Érdekes megjegyezni, hogy a PAN-ben Lewy testek szintén a substantia nigrában találhatók, az extrapiramidális szindrómára vonatkozó klinikai adatok hiányában.

50-70 éves emberek betegek. A fellépés lassú, nem feltűnő, felálláskor szédül, és néha elsötétül a tudat. A kevésbé gyakori kezdeti tünetek a hólyagos tünetek, az impotencia vagy a csökkent izzadás. Fekvés után fekvő helyzetből a fej "kiürülése", általános gyengeség, szédülés, fájdalom jelentkezik a nyakban és a tarkón. Néha ezeket a panaszokat látászavarok kísérik: scotoma és hallucináció. Amikor a roham elmélyül, a betegek lassan térdre esnek, majd a tudat sötétedik.

Az ortosztatikus hipotenzió támadásai reggel kifejezettebbek. Evés, alkoholfogyasztás, fizikai megterhelés, vizeletürítés, székletürítés és köhögés, hosszan tartó álló helyzet vagy a testhőmérséklet emelkedése után fokozódnak.

A vizelési rendellenességek polyuria formájában jelentkeznek, főleg éjszaka, csökkent áramlással és nehezen ürítve a hólyagot. Később inkontinencia vagy vizeletretenció lép fel. Impotencia kíséretében. A rendkívül diffúzan csökkentett verejtékváladék megnehezíti a meleg környezetben való tartózkodást. További autonóm megnyilvánulások a székrekedés, az időszakos hasmenés, a szájszárazság és a homályos látás.

---