Arnold-Chiari szindróma okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens az iLive egészségéért
A cikk orvosi szakértője
- Járványtan
- Okok
- Patogenezis
- Tünetek
- Szakasz
- Bonyodalmak és következmények
- Diagnózis
- Megkülönböztető diagnózis
- Kezelés
- Kihez forduljon?
- Megelőzés
- Előrejelzés
A malformáció (veleszületett rendellenesség) vagy az Arnold-Ciari szindróma - olyan patológia, amely még a leendő gyermek kialakulásának szakaszában is megnyilvánul, azaz. A magzati fejlődés során is. Ez a hiba az agy túlzott elmozdulása a koponya méretének vagy deformációjának eltérése miatt. Ennek eredményeként az agytörzs és a kisagyi mandulák mozognak a nagy töknyílásban, ahol azok megsértését észlelik.
[1], [2], [3], [4]
Járványtan
A patológiát nem lehet túl ritkának nevezni: a szindróma 100 ezer született közül körülbelül 5 gyermeknél fordul elő.
[5], [6], [7]
Arnold-Chiari szindrómát okoz
Az anomália hihető okai még nem teljesen ismertek. Pontosan elmondhatjuk, hogy a betegség nem jár a kromoszómák hibáival.
Ezenkívül sok tudós nem ismeri el ezt a szindrómát eredendően, hisz abban, hogy a betegség kialakulása lehetséges, beleértve a felnőtteket is.
Így az Arnold-Chiari szindróma valószínű okainak két kategóriáját különböztethetjük meg.
A veleszületett természet okai:
- a koponya intrauterin fejlődése során változásokon mennek keresztül - például egy redukált hátsó koponya képződik, amely akadályt jelent a kisagy normális elhelyezkedésének. A csontrendszer növekedésében és fejlődésében más rendellenességek is előfordulhatnak, amelyek nem felelnek meg az agy paramétereinek;
- az ureterben túl nagy, a tarkóján ugyanolyan nyílás van.
A megszerzett természet okai:
- trauma a gyermek koponyáján és agyán a születés során;
- agyi gerincvelő sérülése a központi csatorna dilatációjával.
Ezenkívül az Arnold-Chiari szindróma kialakulása más tényezők vagy hibák eredményeként lehetséges.
[8], [9], [10], [11]
Patogenezis
A szindróma kialakulásának etiológiájában néhány gyakori kockázati tényezőt különböztetnek meg. Így az Arnold-Chiari-szindróma a magzatban a következő okok miatt alakulhat ki:
- terhes nő független vagy ellenőrizetlen kábítószer-fogyasztása;
- alkoholos italok terhes nő általi használata, valamint a nikotin hatása;
- vírusfertőzések egy nőnél terhesség alatt.
Az anomália pontos patogenezisét azonban még nem sikerült fokozatosan megállapítani, ami gyakran gátolja a betegség lehetséges megelőzését.
[12], [13]
Az Arnold-Chiari szindróma tünetei
A felnőttek Arnold-Chiari szindróma leggyakrabban I. típusú rendellenességekkel rendelkezik. A betegség első fokára jellemző tünetek egyidejűleg jelentkeznek állandó fejfájással:
- dyspepsia, émelygési rohamok;
- gyengeség a kezekben, paresztézia;
- hátfájás;
- tinnitus érzése;
- remegés járás közben;
- diplopia;
- nyelési nehézség, zavartság beszéd közben.
A II. Fokozatú Arnold-Chiari szindróma első jelei közvetlenül a baba születése után vagy kora gyermekkorban jelentkeznek. Az Arnold-Chiari szindróma gyermekeknél a következő rendellenességekkel nyilvánul meg:
- nyelési rendellenességek;
- a légzésfunkciók rendellenességei, a gyermek sírásának gyengesége, zajos légzési mozgások jellegzetes fütyüléssel.
A betegség harmadik foka a legsúlyosabb. Gyakran előfordulhat halálos kimenetelű szívroham vagy gerincvelő. Az Arnold-Chiari szindróma harmadik szakaszát a következő jellemzők jellemzik:
- a fej megfordításakor a páciens látásvesztés vagy diplopia, néha szédülés és ájulás lép fel;
- remegés, koordinációs rendellenességek vannak;
- a csomagtartó egy részének vagy felének érzékenysége elvész;
- az arcizmok, a végtagizmok és a test legyengültek;
- nehezen vizelhet.
A foktól és a tünetektől függően a patológia kezelésének különféle típusait írja elő.
Szakasz
A szindróma fokozatai vagy típusai különböznek a gerinccsatornában elfojtott agyszövet szerkezeti jellemzőitől, valamint az agyi elemek képződésének zavaraiban és a rendellenesség mélységében.
- Az I. típusban a rendellenesség viszonylag alacsony (a nyaki régióban), az agyi funkciók a normális tartományon belül vannak.
- A II. Típusban a kisagy a gerincvelő és az agy hibáinak jelenlétével egyidejűleg beköltözik a nagy occipitalis foramenbe.
- A III. Típusban egy occipitalis sérv található meg a hátsó agyi struktúrák teljes elmozdulásával a megnagyobbodott nagy occipitalis formában. Az Arnold-Chiari szindróma ilyen fokú prognózisa a legrosszabb, és a legtöbb esetben halállal végződik.
[14], [15], [16]
Bonyodalmak és következmények
- Bénulás, amely a gerincstruktúrákra gyakorolt nyomás következménye.
- Folyadék felhalmozódása az agyban (hydrocephalus).
- Cisztás fibrózis vagy üregképződés a gerincben (syringomyelia).
- Miokardiális infarktus vagy gerincvelő.
- Apnoe, halál.
[17], [18], [19], [20], [21], [22]
Az Arnold-Chiari szindróma diagnózisa
Az Arnold-Chiari szindróma diagnosztizálására szolgáló vizsgálatok általában kissé informatívak. A diagnózis tisztázása érdekében lehetséges az ágyéki szúrás elvégzése a cerebrospinalis folyadék későbbi elemzésével.
Az Arnold-Chiari szindróma instrumentális diagnosztikája egy mágneses rezonancia képalkotás kijelölésében áll, amelyet neurológiai klinikákon és osztályokon végeznek. A mágneses rezonancia képalkotó módszer lehetővé teszi a nyaki, mellkasi gerinc és koponya vizsgálatát.
Számos betegséget észlelnek külső vizsgálat: figyelmet fordítanak a járásra, az érzékenységre és egyéb jellemzőkre.
[23], [24], [25], [26], [27]
Megkülönböztető diagnózis
Az Arnold Chiari-szindróma differenciáldiagnózisát az agyi mandulák másodlagos torzításával végzik a tumor által okozott megnövekedett koponyaűri nyomás és az extenzív haematoma miatt.
[28], [29], [30]
Kihez forduljon?
Arnold-Chiari szindróma kezelése
Ha a beteg a súlyos fájdalomtól eltekintve nem okoz jelentős panaszokat, orvosi kezelést írnak elő nem szteroid gyulladáscsökkentők, intelligens gyógyszerek és drogok különféle kombinációival miorelaksiruyuschego akció.