Algoritmusok a pulmonalis sarcoidosis kezelésében

Dr. Vanya Jurukova docens

algoritmusok

Meghatározás
A szarkoidózis egy ismeretlen etiológiájú multisystem rendellenesség, amelyet a megnövekedett Th1 immunválasz jellemez a betegség aktivitásának helyein és a nem köpenyes granulomák jelenléte [1]. Minden korcsoportban megfigyelhető, főleg fiatal és középkorúaknál, csúcsa 20-29 g között van.A betegség előfordulási gyakorisága 1-40/100 000 [12].
A betegség kialakulásához genetikai hajlam és antigéneknek való kitettség szükséges.

Hajlamosító allélek
HLA I. osztály: B7, B8 skandinávoknál.
HLA II. Osztály: DR5 - krónikus formában, DR3 - akut formában, németeknél.
DR14, DR15 krónikus formában és DR17 akut formában, skandinávokban.
Védőallélek
HLA-DR1 és DR4.
DR5, DR6, DR8, DR9 japánul.

Etiológia
A fertőző, szervetlen és szerves szerek etiológiai tényezőként vesznek részt. Fertőző ágensek:
Vírusok: herpesz, Epstein-Bar, retrovírus, coxsakie B vírus, citomegalovírus, Borrelia burgdorferi, Propionbacterium acnes, M. Tuberculosis és mások. mikobaktériumok, Mycoplasma, Rickettsia.
Szervetlen szerek - alumínium, cink, talkum.
Szerves anyagok - fenyőfű, agyag [2].
A Th1 immunválasz ismert, hogy szerepet játszik a betegség patogenezisében (1. ábra). A betegség fennmaradásának mechanizmusai, valamint a tüdőkárosodás és a fibrózis mechanizmusai még vita tárgyát képezik.

ÁBRA. 1. A granuloma patogenezise szarkoidózisban [13]

Klinikai kép
A betegség lehet akut vagy krónikus.
Az akut formát (Löfgren-szindróma) a következők jellemzik:
• Kétoldalú hilaris lymphadenopathia.
• Ízületi gyulladás.
• nodosum erythema.
• Láz, myalgia, rossz közérzet.
Az akut formájú esetek 85% -ában spontán feloldódás legfeljebb 2 év, a betegség lefolyása összefügg a fenotípussal. A DRB10301/DRB10201 adathordozók felbontása 99%, míg a DRB10301/DRB10201 negatívok felbontása csak 55%.
A betegség négy szakaszban halad (1. táblázat).

Szakasz

Frekvencia

Kétoldalú hilus
Limfadenopátia - 50%

Kétoldalú hilus
lymphadenopathia és parenchymás
beszivárog - 25%

A parenchimák beszivárognak
kétoldalú bilaterális hilus
nyirokcsomó - 15%

Érintett szervek:
• Mediastinalis nyirokcsomók 95-98%.
• a tüdő több mint 90%.
• Máj 50-80%.
• Lép 40-80%.
• 20-80% -os szem.
• Perifériás nyirokcsomók 30%.
• bőr 25%.
• Idegrendszer 10%.
• Szív 5%.

A szem elváltozásai 11-83% -ban figyelhetők meg. A leggyakoribb szemkárosodás az uveitis. Fluoreszcens angiográfia ajánlott, ha posterior uveitis gyanúja merül fel. A krónikus uveitis glaukómához, szürkehályoghoz és vaksághoz vezethet. Egyéb szemelváltozások figyelhetők meg a kötőhártya tüszőiben, a könnymirigyekben. Száraz keratokonjunktivitiszről és retina vasculitisről is beszámoltak.

A bőrelváltozások 25% -ig figyelhetők meg. Az Erythema nodosum gyakori Észak-Európában, Puerto Ricóban és Mexikóban. Granulómák hiányoznak, és spontán remisszió általában 6-8 héten belül megfigyelhető. A lupus pernio afrikai-amerikai nőknél található meg az orrán, az arcán, az ajkán és a fülén. A krónikus szarkoidózisra jellemző, és ritkán van spontán remissziója. A bőr egyéb megnyilvánulásai plakkok, mikropapilláris kitörések és szubkután csomók.

Klinikai megnyilvánulásként 5-15% -ban figyelhető meg neurosarcoidosis. A hajlam az agy alapja. A következők a koponyaidegek, a hipotalamusz, az agyalapi mirigy. Agyi tömeg, perifériás neuropathia és neuromuscularis érintettség figyelhető meg.

Az alábbi diagnosztikai algoritmus ajánlott a szív érintettségéhez:
I. lépés - kórtörténet, klinikai vizsgálat, EKG.
II. Lépés - 24 órás EKG és echokardiográfia.
III. Lépés - MRI, szcintigráfia, koszorúér-angiográfia.
IV. Lépés - szívizom biopszia.

Egyéb változtatások:
• Hematológiai - vérszegénység - 4-20%, hemolitikus anaemia; leukopenia - több mint 40%.
• Nyirokcsomók -30-40%.
• Emésztőrendszer - kevesebb, mint 1%.
Vese - intersticiális nephritis granulomákkal, gyakran veseelégtelenség, hypercalcaemia és nephrocalcinosis társul.

Diagnózis
A következő diagnosztikai problémák léteznek: Nincs egyetlen teszt a szarkoidózisra; Az egyetlen szervben, például a bőrben lévő, nem burkolózó granulomák nem diagnosztizálhatók; A granulomák nem specifikusak a betegségre.
A diagnózis alátámasztására a következők: klinikai és röntgen adatok; A nem kaszáló granulomák szövettani jelenléte; A biopsziás szövetekből származó baktériumok és gombák negatív tesztjei és vizsgált folyadékok.
A WASOG a következő elégséges diagnosztikai kritériumokat javasolja: Löfgren-szindróma; Gallium szcintigráfia - panda és lambda változások; BAL CD4/CD8> 3,5 [1].
Az Asztalon. A 2. ábra a betegség értékelésére szolgáló teszteket mutatja be.

Szakasz

Frekvencia

Kétoldalú hilus
Limfadenopátia - 50%

Kétoldalú hilus
lymphadenopathia és parenchymás
beszivárog - 25%

A parenchimák beszivárognak
kétoldalú bilaterális hilus
lymphadenopathia - 15%

A tevékenység jelei [2]
Klinikai
- Hőmérséklet - Uveitis;
- A nyál- és könnymirigyek megnagyobbodása;
- Erythema nodosum - Lupus pernio;
- Változások a hegekben - szívizomelváltozások;
- Polyarthralgia - Splenomegalia;
- Lymphadenopathia - Neurológiai jelek és tünetek;
- Progresszív tüdőtünetek (köhögés, dyspnoe).
Biokémiai vagy instrumentális
- Szérum AKE;
- Hiperkalcémia;
- Leromlott funkcionális mutatók;
- BAL folyadék - limfocita alveolitis magas CD4/CD8-mal;
- Rendellenes EKG, echokardiográfia;
- Kóros májminták.
Bírság
- Progresszív változások a tüdő radiográfiájában vagy CT-ben;
- "Matt üveg" a HRCT-nél;
- 67Ga pozitív felhalmozódása;
- Fluoreszcens szem angiográfia;
- MRI vagy CAT az agy;
- Csontciszták.

Szakasz

Remisszió

A spontán remisszió a betegek mintegy 60-70% -át mutatta (3. táblázat).
A spontán remisszióban vagy stabilizációban szenvedő betegeknél csak 2-8% -ban alakul ki relapszus [2].

A betegség prognózisát az 1. táblázat mutatja. 4.

Gyenge prognosztikai tényezők

Lupus pernio