Alapvető (vérzéses) thrombocythemia mcb D47
Az esszenciális trombocitémia egy myeloproliferatív betegség, amelyet a megnövekedett vérlemezkeszám, a megakariociták hiperpláziája a csontvelőben, valamint vérzéses vagy trombotikus szövődmények jellemeznek. Mindkét nemnél előfordul, és 50 év után érinti az életkort.
Etiológia és patogenezis
Csakúgy, mint más mieloproliferatív betegségek esetén, ennek oka a multipotens őssejt rendellenessége. A megnövekedett vérlemezkeszám a megnövekedett vérlemezke-termelésnek köszönhető. A vérlemezkék túlélése normális, de csökkenhet a lép megnövekedett szekventálódása miatt. Idősebb betegeknél lehetséges degeneratív érrendszeri betegségek kialakulása, amelyek vérzéshez vezetnek és thrombotikus szövődményeket okoznak.
Klinikai kép
A leggyakoribb tünetek az általános gyengeség, fejfájás, szédülés. A betegek többségében spontánnak és provokáltnak tűnnek vérzés a bőrön és a nyálkahártyákon - orrvérzés, hematuria, vérzés a gyomor-bél traktusból. A trombotikus események ritkábban fordulnak elő - mikrotrombózis a végtagokon, fájdalom és paresztézia, melenához vezető mesenterialis trombózis, a koszorúerek és a tüdőerek trombózisa nyilvánul meg. A betegség során lépinfarktusok lépnek fel. A splenomegalia a betegek nagy részénél tapasztalható, és a lépet általában legfeljebb 3 cm-rel tapintják meg a bal bordaív alatt. Hepatomegalia néha előfordul.
Diagnózis