Akut májelégtelenség

Dr. E. Georgiev, Dr. D. Strashimirov, Dr. V. Lilyanova, Prof. Dr. T. Chervenyakova

akut

Az akut májelégtelenség (AHF) olyan állapot, amelyben a májfunkció hirtelen károsodása a hemosztázis megbomlását és az egészséges ember neurológiai állapotának megváltozását eredményezi. Gyakran érinti a fiatalokat, és nagyon magas a halálozási aránya. Az akut májelégtelenség fogalmát a koagulopathia (INR> 1,5) és az encephalopathia előfordulásaként definiálják olyan betegeknél, akiknek nincs korábbi cirrhosisuk és a betegség időtartama kevesebb, mint 26 hét.

Az "akut májelégtelenség" kifejezés valójában tágabb és magában foglalja mind a fulmináns (akut), mind a szubminutáns (szubakut) májdystophiát. Fulmináns májelégtelenség az encephalopathia kialakulása a májbetegség tüneteinek megjelenésétől számított 8 héten belül. Szubmináns dystrophiáról beszélünk, amikor májbetegség van, akár 26 héttel a máj encephalopathia kialakulása előtt.

Az OCH-hoz vezető tényezők több csoport. Ők:
Vírusos: HAV, HBV, HDV, HEV, HSV, CMV, EBV, HVZ, vérzéses láz vírusok, adenovírusok.
Kábítószerek és méreganyagok:

  • Dózisfüggő - paracetamol, szén-tetraklorid, sárga foszfor, Amanitia falloides toxinjai, Bacilus coereus.
  • Dózistól független - halotán, rifampicin, valproát, diszulfiram.

Ér: jobb szívelégtelenség, Budd-Chiari szindróma, sokkos máj.
Anyagcsere: HELLP-szindróma, Wilson-kór, Reye-szindróma, galactosemia, örökletes fruktóz-intolerancia, tirozinemia.
Egyéb: a máj rosszindulatú beszivárgása, autoimmun hepatitis, szepszis.

A dekompenzációs stádiumban eddig fel nem ismert májbetegségben szenvedő betegek egy részének képet mutat a májelégtelenségről. Itt az akut májelégtelenség kifejezés helytelen. A Wilson-kórban, autoimmun hepatitisben, a szülés során megszerzett hepatitis B-ben szenvedő betegeknél azonban, annak ellenére, hogy kialakulhat bennük cirrhosis, beszélhetünk OCHN-ről, feltéve, hogy betegségük időtartama kevesebb, mint 26 hét.

A májban toxikus gyógyszerek szedése az OCD leggyakoribb oka a világon. Fertőző kórokozók követik, főleg vírusos hepatitis - HBV, HDV, HAV, HEV. Az eredmény az etiológiától, az encephalopathia mértékétől, a kapcsolódó szövődményektől függ. A kezelés ellenére a halálozás magas volt, és a májtranszplantáció bevezetése előtt körülbelül 80% -ra becsülték. Az Egyesült Államokban a májtranszplantációk körülbelül 60% -a májelégtelenségnek köszönhető. A mai intenzív terápia javításával a prognózis jobb, és 60% -os túlélési arányról számolnak be [4,7,8].

Patogenezis
Az agyi ödéma kialakulása a vezető halálok az OCH-ban szenvedő betegeknél. A megnövekedett koponyaűri nyomás oka nem teljesen ismert, és valószínűleg multifaktoriális. A hyperammonemia valószínűleg az agyödéma kialakulásához vezet. Úgy gondolják, hogy vazogén és citotoxikus eredetű is. A citotoxikus ödéma a károsodott sejtes ozmoreguláció és az asztrociták ödémájának következménye. Az asztrociták duzzanata a leggyakoribb jelenség, amelyet az agyszövet szövettani vizsgálata során észlelnek. Az agyban az ammóniát glutaminná méregtelenítik a glutamát glutamát szintáz által történő amidálásával.

Az OCH patogenezisének másik pontja a megnövekedett vérmennyiség az agyban és a megnövekedett agyi véráramlás. A fokozott véráramlás az agyi autoreguláció meghibásodásának következménye. Úgy gondolják, hogy ez a folyamat a nitrogén-oxid megnövekedett szisztémás koncentrációjának tudható be, amely potenciális értágító. Egyes citokinek szintje is megváltozott; emelkedett TNF - α, IL - 1, IL - 6 szinteket detektáltunk.

Dudley/Bluger immunológiai elmélete szerint az OVH B-ben a májkárosodás akkor fordul elő, ha a HBsAg elleni antitestek túlzottan termelődnek, következésképpen masszív és erőszakos hepatocitolízist, következésképpen - masszív májelhalást vált ki. Ennek az elméletnek kedvez az a tény, hogy az OCH kialakulása során a HBsAg eltűnik a szérumból és később megjelenik, ha a beteg kómából kerül ki.