Akut limfoblasztos leukémia felnőtteknél

Latinul: Leucaemia lymphoblastica acuta.
Magyarul: Akut limfocita leukémia (ALL).

Meghatározás: Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) egy rosszindulatú hemopathia, amely a klónozott mutált limfoid progenitorok ellenőrizetlen szaporodásának köszönhető. Lényegében az ALL egy non-Hodgkin-limfóma, magas fokú rosszindulatú daganattal, elsődleges csontvelői érintettséggel és korai leukémiával.
Az ALL leggyakrabban gyermekeknél fordul elő.

Patogenezis: A betegség négy mechanizmuson alapszik:
1. A mutált sejtág ellenőrizetlen rosszindulatú szaporodása.
2. A rosszindulatú sejtek differenciálódásának hiánya vagy károsodása.
3. Nagyszámú éretlen rosszindulatú sejt felhalmozódása a csontvelőben. Robbanássejtek jelennek meg a perifériás vérben. A leukémiás infiltrátumok különböző szervekben fordulnak elő - központi idegrendszerben, herékben, parenchymás szervekben, bőrben, nyirokcsomókban, lépben, csontokban stb.
4. A normális hematopoietikus sejtek növekedésének és fejlődésének gátlása a csontvelőben, amelyekben vérszegénység, granulocytopenia, thrombocytopenia fordul elő, a celluláris és humorális immunvédelem károsodott.
Úgy gondolják, hogy az akut leukémia két fázisban fordul elő:
1. Korai (preklinikai) - változások következnek be a sejt genetikai berendezésében: az onkogének aktiválása és az antionkogének elnyomása (pl. P53). Onkoproteinek, citokinek és növekedési faktorok hatására stimulálják a rosszindulatú sejtág szaporodását és képződését.
2. Késői (klinikai) - a sejtág meghaladja az egymilliárd leukémiás sejtet. Megjelennek az első klinikai tünetek. A rosszindulatú sejtek meghaladják a 100 milliárdot, és szétszóródnak a testben.

Osztályozás: A FAB (francia-amerikai-brit) osztályozás szerint az akut limfoblasztos leukémiák három változatból állnak:

---