Akut erythremia és erythroleukemia ICD C94
Az állapot akut erythremia és erythroleukemia egy mieloproliferatív rendellenesség, amelyet az eritroblasztok és a mieloblasztok populációjából származó neoplasztikus sejtproliferáció jellemez.
A betegség első leírása 1923-ra nyúlik vissza, és Giovanni Guglielmo nevét kapta. Az akut myeloid leukémia M6 típusba sorolják, amelyben a keringő vérben és csontvelőben nagyszámú vörösvértest található.
A feltétel három szakaszon megy keresztül:
- akut erythremic myelosis: vérszegénység és kóros vörösvértestek figyelhetők meg
- erythroleukemia: a myeloblastok bősége a csontvelőben, az amegakaryocyta thrombocytopenia és a csökkent granulopoiesis, amely neutropenia kialakulásához vezet
- akut mieloid leukémia: leukémiás robbanó sejtek uralják a csontvelőt
A leukémia kialakulásához vezető etiológiai okok a DNS nukleotidjainak változásán és a mutagén citozin elégtelen mennyiségén alapulnak.
A kockázat családi, ionizáló sugárzás, mielodiszplasztikus szindróma, korábbi kemoterápia és egyéb tényezők jelenlétét jelzi.
A betegség gyermekeknél rendkívül ritka. Általában 40 és 70 éves kor között fordul elő, a férfiak enyhe túlsúlyban vannak. Az akut myeloid leukémia összes esetének 3-5% -át és az összes másodlagos leukémia körülbelül 20% -át teszi ki.