Akut disszeminált encephalitis ICD G04
Az agyvelőgyulladás, a myelitis és az encephalomyelitis címsorába tartozik a klinikai gyakorlatban ritkán leírt akut disszeminált encephalitis. Az állapot rendkívül alacsony gyakoriságot mutat, főleg a gyermekpopulációt érinti, és súlyos kimenetelre való hajlamot mutat, amely megköveteli a megnyilvánulások időben történő felismerését és a megfelelő kezelés kijelölését.
Akut disszeminált encephalitis: okok, kockázati tényezők
Az akut disszeminált agyvelőgyulladás az agy és a gerincvelő neurovaszkuláris demielinizáló gyulladása, amely valószínűleg autoimmun eredetű. Ha csak az agy érintett, encephalitisnek hívják, míg a betegség folyamatában és a gerincvelőben bekövetkező encephalomyelitis (illetve akut disszeminált encephalomyelitis).
Ahogy a betegség neve is sugallja, a megnyilvánulások hirtelen, hevesen fejlődnek, befolyásolják az agyat és/vagy a gerincvelőt, és a betegség folyamata gyorsan terjed, lefedve és érintve az agyi struktúrák nagy részét.
A betegség alacsony előfordulási gyakoriságot mutat, és különféle statisztikai vizsgálatok szerint az előfordulási gyakoriságot 8 emberre becsülik.
Minden korosztályt érinthet, de a gyermekek sokszor nagyobb eséllyel betegednek meg, az érintettek több mint 80 százaléka tíz évnél fiatalabb. A hímeket gyakrabban érinti, mint a nőstényeket, és hiányzik az egyértelműség a betegség hajlamának sajátosságairól.
A kiváltó tényező leggyakrabban egyes vakcinák beadása, vírusfertőzés (általában legfeljebb három héttel a fertőzés után).
Jelenleg az oltás utáni akut disszeminált encephalitis nagyon ritka. Leginkább az öt és nyolc év közötti embereket érintik.
Általában a betegség okai a következők szerint csoportosíthatók:
A betegség etiológiája és patogenetikai jellemzői autoimmun genetikára utalnak. Valószínűleg az immunopatológiai választ vírusfertőzés vagy oltás váltja ki a molekuláris utánzás mechanizmusa (hasonlóság a vírusos és mielin antigének között) vagy az autoreaktív T-sejtek nem specifikus aktiválása. Számos tényező, például interleukinok, interferonok, tumor nekrózis faktor és mások vesznek részt a folyamatban.
Így a kórokozók megtámadása helyett az immunrendszer támadást indít az agyi struktúrák ellen, ami a betegségre jellemző tüneteket okozza.
Az akut disszeminált encephalitis patomorfológiai képén perivenous demyelinizáló leukoencephalomyelitis látható. A perivénus gyulladásos reakciót többféle, különböző méretű demielinizációs góc kíséri, amelyek perivenálisan helyezkednek el. A glia növekedése gyengén markáns. Az axonokat a folyamat különböző mértékben befolyásolja. A különböző etiológiai szerek a változások eltérő lokalizációját okozzák.
Az akut disszeminált encephalitis tipikus tünetei
Az akut disszeminált encephalitis vagy encephalomyelitis klinikai lefolyása bizonyos eltéréseket mutat az egyes betegeknél, mivel a szerepet a kiváltó tényező, a beteg egyéni jellemzői, más alapbetegségek jelenléte és számos más tényező játssza.
A betegség leggyakoribb tünetei között, amelyeket az érintettek nagy százaléka észlel, etiológiai jellemzőitől függetlenül, a következők tartoznak:
- gyakori megnyilvánulásai: az érintettek nagy százaléka fejfájást, lázat, álmosságot, hányingert, hányást, fáradtságot jelent
- Neurológiai rendellenességek: Gyakran leírják a járás-, egyensúly- és koordinációs rendellenességeket, viselkedési változásokat (ingerlékenység), zavartságot, látászavarokat, beszédelégtelenséget, a test egyik felének bizsergését vagy bénulását, görcsrohamokat, kómát.
- egyéb fogyatékosságok: izomgyengeség, étkezési rendellenességek, inaktivitás és mások