AJÁNLÁSOK A MELLÉKBETEGSÉGEK JÓ KLINIKAI GYAKORLATÁHOZ - PDF Free Download
EGÉSZSÉGÜGYI MINISZTÉRIUM A MELLÉKBETEGSÉGEK JÓ KLINIKAI GYAKORLATÁNAK BULGÁR ENDOKRINOLÓGIAI TÁRSADALMA 2019
BULGÁR ENDOKRINOLÓGIAI TÁRSADALOM, 2019 Prof. Anna-Maria BORISOVA, Rumen NINOV főszerkesztő, borító és grafikai tervezés, 2019 Bolgár Endokrinológiai Társaság
Tartalom: I. Elsődleges mellékvese elégtelenség/6. o. II. Cushing-szindróma/19. o. III. Elsődleges aldoszteronizmus/53. oldal IV. Pheochromocytoma/66. o. V. Mellékvese mellékvese/86. o. VI. Veleszületett mellékvese hiperplázia felnőtt betegeknél/102. oldal VII. Irodalomjegyzék/118. oldal 3
Rövidítések: A/P arányú aldoszteron/renin AD autoszomális domináns, APA aldoszteront termelő adenoma, APS autoimmun poliendokrin szindróma; AH artériás hipertónia; BC Cushing-kór; VNH veleszületett mellékvese hiperplázia; GC glükokortikoidok; DHEA dehidroepiandroszteron; CT (CT) számítógépes tomográfia; MK mineralokortikoidok; MRI (MRI) mágneses rezonancia képalkotás; PA primer aldoszteronizmus; PRA plazma renin aktivitás; CR kortikotropin-felszabadító hormon; Cushing-szindróma; PHA családi hiperaldoszteronizmus; HE Hunsfield egységei; CKD hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely; 11β-HSD 11β-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz; 3-MT 3-metoxi-tiramin; ACE-gátlók angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók; ACTH adrenokortikotrop hormon; AIMAH ACTH-független adrenokortikális hiperplázia; CPR-ajánlás a GRADE rendszeren kívüli helyes klinikai gyakorlatról; MN metanephrin; NMN normetanephrin; PPGL pheochromocytoma/paraganglioma; SDH szukcinát-dehidrogenáz; AKK adrenokortikális carcinoma; RT sugárkezelés; PET-CT pozitron emissziós tomográfia/CT; 4 Bolgár Endokrinológiai Társaság
2: 1. A betegséget leggyakrabban 30-40 éves korban diagnosztizálják. 1920-ig a mellékvese-elégtelenség leggyakoribb oka a tuberkulózis volt, 1950 után pedig az autoimmun adrenalitis (izolált vagy autoimmun poliglanduláris szindrómán belül). 6 Bolgár Endokrinológiai Társaság
Egészségügyi Minisztérium 2. táblázat: A primer mellékvese-elégtelenség klinikai megnyilvánulásai Tünetek Gyakoriság (%) Asteno-adynamia 100 Anorexia 100 Emésztőrendszeri megnyilvánulások 92 Hányinger 86 Hányás 75 Székrekedés 33 Hasi fájdalom 31 Hasmenés 16 Sós éhség 16 Szédülés felálláskor 12 13 Objektív állapot Fogyás 100 Melanoderma 94 Hipotenzió 88-94 Vitiligo 10-20 Ízületi meszesedések 5 Laboratóriumi vizsgálatok Elektrolit zavarok 92 Hyponatraemia 88 Hyperkalaemia 64 Hypercalcaemia 6 Azotemia 55 Anaemia 40 Eosinophilia 17 Elégtelenségben vizsgálandó betegek 8 A mellékvesékhez vezető tünetekkel járó akut betegségben szenvedő betegek vizsgálata 8 Bolgár Endokrinológiai Társaság
Az Egészségügyi Minisztérium szkopjei módszerei ezekben az esetekben vitathatóak. A hiperkortizolizmus bizonyítéka esetén a kezdeti gyógyszeres kezelés a kortizolszint normalizálása érdekében megfelelő. Az utókövetés multidiszciplináris csoport tárgya, hogy felmérje a kemoterápia (beleértve a mitotánkezelést) és a sugárterápia szükségességét. méhen kívüli ACTH szindróma esetén a primer tumor helyi meghatározása és reszekciója ajánlott nyirok disszekcióval vagy anélkül (1). A vizsgálatok azt mutatják, hogy az ilyen típusú daganatok elterjedésére vonatkozó adatok hiányában a gyógyulás az esetek körülbelül 76% -ában figyelhető meg. m Cushing-kórban transzsphenoidalis adenomectomia (TCA) ajánlott, amelyet tapasztalt idegsebész végez (1). A legtöbb esetben jóindulatú microadenomákról van szó (20 ng/dl (> 550 pmol/l), és megerősítő vizsgálat nélkül is diagnosztizálhatók.) A gyakorlatban 4 típusú megerősítő vizsgálat létezik: nátrium per os töltés, infúziós terhelés. sóoldat, fludrokortizon teszt, captopril teszt Jelenleg nincs egyetértés a Bolgár Endokrinológiai Társaságban
Egészségügyi Minisztérium A lehetséges etiológiai okok nagy száma ellenére a mellékvese-esemény észlelésének fő diagnosztikai kihívása a rosszindulatú elváltozások, valamint a hormonszekretáló daganatok azonosítása, mivel a betegek ezen kategóriáit később kezelik. 5. ábra: A mellékvese-incidensben szenvedő betegek viselkedésének algoritmusa. Mellékvese-incidens Malignitás értékelése Natív CT Nem elég egyértelműség esetén: CT kontraszt, MRI vagy FDG PET/CT A hormonális szekréció értékelése Klinikai vizsgálat Expressz blokád 1 mg dexametazonnal, lipoma) Adrenalis breccia adenoma autonóm kortizol szekrécióval Hormonálisan aktív vagy rosszindulatú daganat Nem egyértelmű képződés Nincs szükség további vizsgálatokra 6. ábra Sebészeti kezelés Kiegészítő vizsgálatok műtéti kezelésben szenvedő betegeknél 88 magas vérnyomás és/vagy hipokalaemia 2. Csak klinikai és/vagy képalkotó betegeknél adatok adrenocorticalis carcinoma Bolgár Endokrinológiai Társaság