A szarkoidózis klinikai esete a szklerózis multiplexes béta-interferonnal történő kezelés után
Klinikai eset bemutatása és szakirodalmi áttekintés
A szarkoidózis (DM) egy krónikus szisztémás betegség, amelyet nem köpenyes granulomák képződése jellemez, amely általában főleg a tüdőt érinti, de az összes szerv és rendszer működési zavarához vezethet. Etiológiája továbbra sem ismert. A betegség patogenezisének középpontjában egy vagy több ismeretlen antigén ingerre - fertőző ágensekre, mikobaktériumokra, környezeti tényezőkre, autoantigénekre - fokozott immunválasz tartozik 1 .
A sclerosis multiplex (MS) a központi idegrendszer krónikus gyulladásos, demyelinizáló betegsége, amelynek etiológiája még ismeretlen 2,3. Úgy gondolják, hogy a myelinből vagy a központi idegrendszer (CNS) más struktúrájából származó ismeretlen antigénre adott autoimmun válaszon alapszik 2. Ezért immunmoduláló szereket, például interferont (IFN) β 20 alkalmaznak az SM kezelésére. Az elmúlt években az IFN-terápia növekvő alkalmazásával nőttek az irodalomban az IFN 4 alkalmazásával kapcsolatos cukorbetegségről szóló jelentések. .
Klinikai eset
45 éves nő, nem dohányzó, nincs adat a munkahelyi környezet káros tényezőinek való kitettségről. 2004-ben a látás teljes helyreállításával kortikoszteroidokkal kezelt retrobulbaris neuritist diagnosztizálták a jobb szem csökkent látása miatt. A kezelés után a fej MRI vizsgálatát végeztük a demyelinizációs folyamat hiperintenzív gócainak adataival. Két hónappal később kórházba került a neurológiai osztályon az alsó végtagok bizsergésének és gyengeségének panaszai, valamint a gyakori vizelési ingerek miatt, amelyek 4-5 nappal vírusfertőzés után kezdődtek. Szklerózis multiplexet diagnosztizáltak nála - cerebrospinális forma remittens lefolyással, alsó központi paraparesis, a vezető típusú szenzoros rendellenességek (a Th8-tól disztális), kismedencei-rezervoár rendellenességek. A kezelést 250 mg metilprednizolonnal iv. csökkenő adagolási rend szerint antistenocardin és neurobex jó hatással - az érzékszervi zavarok és a piramis tünetek visszafordítása. A pácienst alkalmasnak ítélték rekombináns β1a interferonnal (Rebif-44®) történő kezelésre a 44 µg-os kezelési séma szerint minden második nap szubkután.
2004 és 2015 között a beteg rendszeresen végezte az előírt interferon kezelést. Fejenként több kontroll MRI-t végeztek - a változások progressziójának és a sclerosis multiplex aktivitásának jeleinek bizonyítéka nélkül. Ebben az időszakban a légzőrendszer nem panaszkodik. (1. ábra).
1. kép. A beteg mellkasának röntgenfelvétele 2005-től, egy másik alkalommal, kóros elváltozások nélkül.
A kalkuláris kolecystitis küszöbön álló műtéti kezelése alkalmával hagyományos tüdőröntgenfelvételt hajtottak végre, amelyen megnagyobbodott hilusokat és apró foltos elváltozásokat találtak kétoldalúan a tüdő parenchymájában (2. ábra). A mellkas CT-je követi, megerősítve és tisztázva a megállapításokat - megnagyobbodott paratrachealis nyirokcsomók 16 mm átmérőig és megnagyobbodott bronchopulmonalis nyirokcsomók bilaterálisan, több kis-nodularis lelet jelenléte a felső és a középső tüdőlebenyben, amelyet főleg a elülső és a repedések során (3. ábra). A beteget a Katonai Orvostudományi Akadémia tüdőbetegségének klinikáján kórházba helyezték diagnosztikai tisztázás céljából.
2. kép. Mellkasi röntgenfelvétel, amely mindkét tüdőmezőben diffúzan elosztott több kis folt árnyék jelenlétét mutatja.
Fénykép 3. Mellkas CT - számos kis noduláris elváltozás a tüdő parenchymában, főleg a vaszkuláris-bronchiális kötegek mentén, túlnyomórészt apikális helyen.
A betegnek nincsenek kóros rendellenességei a szomatikus állapotban, kivéve a jobb hypochondriumban fellépő enyhe tapintási fájdalmat. A laboratóriumi vizsgálatok kóros eltérései a következők: Hb - 119 mg/L, kr. cukor 6,2 mmol/l, karbamid 2,9 olmol/L Egyéb biokémiai paraméterek normálisak, beleértve a 24 órás diurézis kalciumszintjét. TKT (Mantoux) - allergiás. FID - enyhe obstruktív ventilációs szindróma: FEO1 2,06 L, 79,5%; FEV1/FVK - 46,66%. Echokardiográfia - enyhe mitrális regurgitáció. A beteg nem vesz részt a szív- és érrendszerben és a szemekben.
Klinikánkon bronchoszkópos vizsgálatot végeztek, amelynek során normális monoszkópos leletet állapítottak meg. 4 transzbronchiális csipesz biopsziát vettünk - a bal, 3., 5. és 8. szegmensből. A szövettani vizsgálat számos csoportosított (például "bélyegzett") nem nekrotizáló epithelioid sejt granuloma jelenlétét tárta fel, amelyek között óriási Langhans sejtek voltak szétszórva, és körülvették a durva kollagenizációt (4. ábra). A képalkotó vizsgálatokkal és más granulomatosis (tuberkulózis, mikózisok, berillium) klinikai megnyilvánulásainak hiányával összehasonlítva a mellkasi szarkoidózis diagnózisát elfogadták.
4. kép (a, b). Tüdőkészítés, NO, 4a - x 4; 4b - x 20. Többszörös csoportosítás, "bélyegzett", nem nekrotizáló epithelioid-sejt granulomákként, közöttük óriási Langhans-sejtekkel és a környező durva kollagénizációval.
A tüdőbetegségek klinikájáról történő kivezetés után kolecisztektómiát hajtottak végre. Az eltávolított epehólyag szövettani vizsgálata nem mutatta a cukorbetegség érintettségét, de a ductus cysticus körül elhelyezkedő reszektált nyirokcsomó vizsgálata során kiderült, hogy többszörösen "pecsételt" nem necrotizáló epithelioid granulomák vannak, mint a cukorbetegségnél (5. ábra). A máj felszínén a műtét során makroszkóposan talált fehéres lapos elváltozások szövettani vizsgálata nem mutatott meggyőző morfológiai adatokat a máj szarkoidózisáról (ritka krónikus gyulladásos beszűrődés, fokális makrovesikuláris steatosis, fokális hemorrhagiás leukémia és fokális granulomatous leukemia perifériás fibrózis, amely kimerült) soros szakaszokon). A többi hasi szervnek nincsenek makroszkopikus bizonyítékai a granulomatózus érintettségre.
Klinikai megbeszélés után úgy döntöttek, hogy nem alkalmaznak kortikoszteroid kezelést a tüdő tüneteinek hiánya és az életveszélyes funkciók károsodása miatt. A vezető MS neurológusokkal folytatott megbeszélést követően az IFN-kezelést abbahagyták a betegség megismétlődése miatt. Az IFN-kezelés abbahagyásának 3. hónapjában a beteget utóvizsgálatokra tervezik - mellkasi radiográfia és a légzés funkcionális vizsgálata.