A pulmonalis hipertónia klinikai osztályozása
1998-ban, a második világbeli pulmonális hipertónia (PH) szimpóziumán, Evianban, Franciaországban, klinikai osztályozás. Célja a különböző kategóriák individualizálása, elválasztva a kóros fiziológiai mechanizmusok, a klinikai megjelenés és a terápiás lehetőségek hasonlóságait. Az Evian osztályozás általánosan elfogadott és elterjedt a klinikai gyakorlatban, különösen a speciális központokban. Az USA Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala és az Európai Gyógyszerügynökség az újonnan jóváhagyott PH gyógyszerek címkézésére használja (1. táblázat).
1. táblázat: A PH klinikai osztályozása, Evian, 1998.
2003-ban az olaszországi Velencében a PH harmadik világszimpóziumán úgy döntöttek, hogy fenntartják az Evian-osztályozás általános felépítését és filozófiáját (2. táblázat).
Néhány módosítás javasolt:
(1) az elsődleges pulmonális hipertónia kifejezés helyettesítése idiopátiás pulmonális hipertóniával;
(2) a pulmonalis veno-okkluzív betegség és a pulmonalis kapilláris hemangiomyomatosis átsorolása;
(3) a kockázati tényezők és a PH-val kapcsolatos állapotok frissítése, valamint útmutatás a veleszületett szisztémás-tüdő shuntok osztályozásának javítására.
2. táblázat: A PH módosított klinikai osztályozása, Velence, 2003.
Az Evian osztályozás öt kategóriát tartalmaz, amelyben a PH betegségeket csoportosítják az okhoz kapcsolódó specifikus terápiás beavatkozások szerint:
(1) pulmonalis artériás hipertónia (PAH);
(2) pulmonalis vénás hipertónia;
(3) légzési rendellenességekkel vagy hipoxémiával társuló PH;
(4) thrombotikus vagy embolikus betegségek által okozott PH és
(5) A tüdőereket érintő betegségek által okozott PH. Minden kategória alcsoportokat tartalmaz, a fogyatékosság okai és helyei szerint felosztva.
Pulmonalis artériás hipertónia
Az első kategória, az úgynevezett PAH magában foglalja az első alcsoportot, konkrét okok nélkül, vagy az ún. PPAH (primer pulmonalis artériás hipertónia). Ez magában foglalja a betegség családi és szórványos formáit. A második alcsoport számos olyan állapotot vagy betegséget tartalmaz, amelyek ismert okai a kis tüdőizom arteriolák elváltozásával kezdődnek. Ide tartoznak a gyógyszerrel kapcsolatos PH, a porto-pulmonalis hipertónia, a HIV-vel kapcsolatos PH, a kollagén érrendszeri betegségek, a veleszületett szisztémás-tüdő söntök és a tartós újszülött PH.