A nyelőcső atresia okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens az iLive egészségéért

A cikk orvosi szakértője

A nyelőcső atresia egy veleszületett rendellenesség, amelynek során a nyelőcső vakon végződik a szájüreg bejáratától körülbelül 8-12 cm távolságra.

A nyelőcső atresia (Q39.0, Q39.1) a leggyakoribb újszülött malformáció, amelyet közvetlenül a születés után diagnosztizálnak. Az alábbiakban felsorolt rendellenességek később jelentkeznek, amelyeket gyakran aspirációs tüdőgyulladás, alultápláltság, nyelőcsőgyulladás bonyolít.

A nyelőcső atresia a nyelőcső hiányos formája, gyakran tracheoesophagealis fistulával kombinálva. A diagnózist akkor állapítják meg, amikor lehetetlen nasogastricus csövet végezni a gyomorban. A kezelés gyors.

A veleszületett trachealis-nyelőcső fistula atresia nélkül egy kóros csatorna, amelyet granuláló szövet vagy hám bélel, ami a nyelőcső változatlan lumenét jelzi a trachea lumenjével.

A nyelőcső atresia a gyomor-bél traktus atresia leggyakoribb változata. A nyelőcső atresiának 5 fő típusa van. A leggyakoribb típus (85%), amikor a felső nyelőcső vakon végződik, és a tracheoesophagealis fistula az alsó felé nyílik. A következő leggyakoribb (8%) típus a tiszta nyelőcső-nitrogén, fisztula képződés nélkül. További változatok: a légcső és a nyelőcső közötti "H típusú" fistula, a nyelőcső átjárása (4%), a nyelőcső atresia és a proximális tracheoesophagealis sipoly (1%) és a nyelőcső atresia két fistulával (1%).

ICD-10 kód

Q39 0 Nyelőcső atresia sipoly nélkül.
Q39 1 Nyelőcső-atresia tracheoesophagealis fistulával.
Q39.2. Veleszületett trachealis nyelőcső fistula atresia nélkül.

[1]

A nyelőcső atresia epidemiológiája

A gyakoriság 3000-5000 újszülöttből 1. Ennek a hibának körülbelül 100 változata ismert, de három leggyakoribb:

a nyelőcső és a sipoly atresiája a nyelőcső disztális része és a légcső között (86-90%),
a nyelőcső izolált sorvadása fistula nélkül (4-8%),
tracheoesophagealis sipoly, "H típusú" (4%).

A nyelőcső atresia eseteinek 50-70% -ában vannak egyidejűleg kialakuló rendellenességek:

veleszületett szívhibák (20-37%),
gyomor-bélrendszeri hibák (20-21%),
az urogenitális rendszer hibái (10%)
izom-csontrendszeri hibák (30%),
a koponya-arc területének hibái (4%).

Az esetek 5-7% -ában a nyelőcső atresia kromoszóma-rendellenességekkel jár (18., 13. és 21. trisomia). A nyelőcső atresia kialakulásának rendellenességeinek sajátos kombinációját "VATER" -nek nevezik a következő rendellenességek kezdő latin betűi után (5-10%):

gerinchibák (V),
anális rendellenességek (A),
tracheoesophagealis sipoly (T),
nyelőcső atresia (E),
sugárhibák (R).

A nyelőcső atresiában szenvedő gyermekek 30-40% -a hiányos vagy intrauterin növekedési retardációval rendelkezik.

A nyelőcső atresia egy nagyon ritka patológia, amelyet a nyelőcső atresiában szenvedő gyermekek 4% -ánál diagnosztizálnak.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

A nyelőcső atresia okai

A nyelőcső atresia akkor fordul elő, ha nincs összhangban a légcső és a nyelőcső növekedési iránya és sebessége, valamint a nyelőcső vacuolizációs folyamata az intrauterin fejlődés 20. és 40. napja között.

[10], [11], [12]

A nyelőcső nitrogén tünetei

Az élet első óráiban rengeteg habzó nyál van a gyermek szájából és orrából, néha hányni. A légzési elégtelenség tünetei (légszomj, zihálás, cianózis) a szájüregi nyelőcsőből a légcsőbe történő aspiráció és a gyomortartalom légúti szivárgása következtében jelentkeznek az alsó tracheophagealis fistulán keresztül. Néhány disztális tracheoesophagealis fistulában szenvedő gyermeknél puffadás figyelhető meg a gyomor levegőjének felszabadulása miatt, különösen a mechanikus szellőzés alkalmazása után. Distalis tracheophagealis fistula hiányában gyermeknél süllyedt has figyelhető meg.

Tipikus jelek a regurgitáció, a köhögés és a cianózis etetési kísérletek után, valamint az aspirációs tüdőgyulladás az aspirációs tüdőgyulladás. A nyelőcső atréziája disztális fistulával a has megnagyobbodásához vezet, mivel sikoltozáskor a levegő kilökődik a légcsőből, és a fistulán keresztül a nyelőcső és a gyomor alsó részébe jut. Amikor a szonda táplálja a gyermeket, az összes fenti tünet eltűnik.

[13], [14]

Ahol fáj?

Mi a baj?

A nyelőcső nitrogénjének diagnózisa

A diagnózis magában foglalja azt a képtelenséget, hogy a nasogastricus csövet a gyomorban tartsa. A röntgenkontraszt katéter meghatározza az atresia helyét a röntgenfelvétel során. Atípusos esetekben kis mennyiségű vízoldható kontrasztra lehet szükség a hiba anatómiájának meghatározásához a fluoroszkópia során. A kontrasztanyagot gyorsan ki kell üríteni, mivel a tüdőbe jutása kémiai tüdőgyulladást okozhat. Ezt az eljárást tapasztalt radiológusnak kell elvégeznie abban a központban, ahol az újszülöttet megműtik.

A nyelőcső atresiájában lehetetlen egy szondát behelyezni a gyomorba.A szonda a harapási vonaltól körülbelül 10 cm távolságban ütközik egy akadályba. Tekintettel a korai diagnózis nagy jelentőségére, a nyelőcső szenzációját el kell végezni minden olyan csecsemőn, akinek születése után habos váladék van a szájból, és légzési rendellenességei vannak. A mellkas és a hasüreg röntgenfelvételén, a röntgenkontraszt szonda bevezetésével addig, amíg a nyelőcsőben meg nem áll, a felső szegmens vak vége található. A gyomorban és a belekben a levegő felhalmozódásának kimutatása patognomonikus az alsó nyelőcső tracheoesophagealis fistula esetében. A nyelőcső hüvelyi atresiáját légszomj jellemzi, és a nyelőcső kontrasztja növeli a légzési szövődmények és halálozások előfordulását.

Prenatális diagnózis

A prenatális diagnózis közvetett tüneteken alapul, például:

magas vízáramlás, amely a magzatvíz csökkenésével jár, mivel a magzat képtelen felszívni a magzatvizet,
a gyomor ultrahangképének hiánya vagy a gyomor kis mérete dinamikus ultrahang-monitorozás során.

Ezen jelek érzékenysége 40-50%. A II - III trimeszterben lehetőség van a nyelőcső vak proximális végének periodikus feltöltésére és ürítésére 11-40% -os pontossággal.