A Kernicter vagy bilirubin encephalopathia egy neurológiai szindróma, amely
A Kernicter vagy bilirubin encephalopathia egy neurológiai szindróma, amely a .
Kernicter - az újszülöttkori sárgaság veszélyes szövődménye.
Kernikter vagy bilirubin encephalopathia egy neurológiai szindróma, amely a közvetett bilirubin agyban történő felhalmozódásának (felhalmozódásának) eredményeként jelentkezik. Leginkább az agytörzs bazális ganglionjai és magjai érintettek.
Mi az ok?
A betegség ben fordul elő az újszülöttkori időszak, a konjugálatlan (közvetett) bilirubin magas vértartalma következtében. Az etiológia multifaktoriális - egyrészt a korai újszülöttkori magas bilirubinszint, másrészt - a fehérje transzportfehérje szintjének és a bilirubin megkötésére való képességének, az éretlen központi idegrendszernek és a szabad (nem kötött) bilirubin a véren keresztül, az agy gátja.
A kockázat akkor nő, ha vannak ilyenek hajlamosító tényezők, mint például az anyai-magzati fertőzés, intrapartum asphyxia, koraszülés és mások. Nem ismert pontosan, hogy mi a közvetett bilirubin szintje, ami növeli a kernicterus kialakulásának kockázatát. Nagyrészt egyéni. Ez azonban szinteknek tekinthető 340 μmol/l felett veszélyesek. A 400-500 μmol/l feletti közvetett bilirubin értékű gyermekek körülbelül 30% -ánál alakul ki a kernicterus. Az esetek több mint 90% -ában a betegség befolyásolja teljes idejű újszülöttek, akiknek nincs alapbetegségük és természetes étrendet tartanak.
Mik a tünetek?
Általában az első megnyilvánulások fordulnak elő születése után 2–5 nappal koraszülötteknél és kb. 7 nap koraszülötteknél. Kezdetben a tünetek nem specifikusak és gyakran nem különböztethetők meg a szepszis, az asphyxia, a hipoglikémia, az intraventrikuláris vérzés és mások megnyilvánulásaitól. Ezek közé tartozik: letargia, étvágytalanság, újszülött reflexek elvesztése (Moro). Az újszülött nagyon lesoványodhat, reaktivitás nélkül, légzési nehézség jeleivel.