A hepatosplenomegalia differenciáldiagnózisa

A hepatomegalia DD-je

A tünet

Az életkor túlzott mértéke növeli a máj méretét.

A máj az újszülött legnagyobb szerve, és általában 3-4 cm-rel tapintódik a bordaív alatt. Körülbelül 7-8 évig normális, ha 1-2 cm-rel tapogatunk a bordaív alatt. Az 5 éves gyermek MCL szerinti májmérete körülbelül 7 cm.

A diagnózis

• mélyen üdvözlő tapintással az MCL-en - alsó határ
• ütéssel MCL-en - felső határ
• képalkotó módszerek - ultrahang, CT

Mivel az XMegalia hibásan diagnosztizálható:

• a máj lökése a mellkas folyamataiból - emphysema, hatalmas mellhártyagyulladás, pneumothorax
• daganattömegek a has jobb felső negyedében - a c. cisztái. choledochus/a hasnyálmirigyen, neuroblastoma .

Megkülönböztető diagnózis

A Chernodr számának/méretének növelése. osztály.

• A máj zsíros beszivárgása
• elhízottság
• fehérje-energia alultápláltság
• Sd Reye-be
• cisztás fibrózis - A HMegalia szintén kolesztázis következménye lehet
• A DMY típusú MODY - serdülőknél - az elhízással kombinálódik
• paraenteralis táplálás - hosszabb lipidanyag-infúzióval
• VGO (metabolitok felhalmozódása)
  • glikogenózis - a glikogén egy tartalék Bx, amely felhalmozódik a májban és az izmokban, a különböző enzimhibák a szintézis károsodásához vagy a glikogén károsodásához vezetnek
    • Hmegalia + növekedés és fejlődés késése + hipoglikémia + fokozott étvágy
    • a diagnózis az enzimhiba bizonyításával történik
  • galaktozémia - galaktóz-1F-uridil-transzferáz hiány
    • A galaktóz-1F felhalmozódik a májban, az agyban és a vesetubulusokban
    • Hmegalia + retardáció CPD-ben + szürkehályog + vesekárosodás
  • Mauriac diabetes - a kezeletlen cukorbetegség szövődménye
    • Hmegalia a glikogén májban történő felhalmozódásából
    • növekedési retardáció
    • a cukorbetegségre jellemző érrendszeri szövődmények korai kialakulása
  • I. típusú gangliozidózis
    • infantilis forma - + SMegalia + dysostosis + neurológiai rendszer -> Ex Avionis 2 évig.
    • fiatalkorú - 1 év után - + ataxia + izmos hipotenzió + károsodott CPD -> Ex Avionis legfeljebb 5 évig.
  • mucopolysaccharidis - a fő megnyilvánulások a csontok és az ízületek részén jelentkeznek, az XMegalia egyidejű cm
  • mucolipidosis - csontdeformitások + oligofrénia + szaruhártya sötétedése + visceromegalia
  • alfa1 -AT hiány
    • az újszülöttnél - kolesztázis
    • későbbi életkorban - krónikus hepatitis + tüdő emphysema és DN
  • B of Wilson - a Cu kiválasztása a hepatocita lizoszómáiból zavart
    • krónikus hepatitis alakul ki -> cirrhosis - Hmegalia + sárgaság
    • + Smegaliya + Kaiser-Fleisher gyűrű + neurológiai rendellenességek
    • alacsony ceruloplazmin + ^ U - Cu

Gyulladásos folyamatok

Májgyulladás

• akut - vírusos és mérgező
• krónikus
  • vírusos - XBX és XXX - XMegalia állandó Lásd
  • SZST - YUHA; SLE .
  • szarkoidózis - hr. ismeretlen etiológiájú multisystem granulomatosis - az XMegalia egyidejű cm
    • leggyakrabban a tüdőt érinti -> krónikus tüdőgyulladás
    • + nyirokcsomó + bőrkiütés + szem patológia + ízületi gyulladás

Szisztémás fertőzések

• vérmérgezés
• szeptikus endocarditis
  • szívbetegség hátterében vagy adenotomia, tonsillectomia, foghúzás után .
  • megnövekedett szeptikus T + szeptikus embóliák a szervekben és különösen a vesékben - hematuria
  • a hepato és a splenomegalia egyidejű közeg

  ---