A hemolitikus vérszegénységek típusai - osztályozás - 1. rész
Főoldal »Aktuális témák» A hemolitikus vérszegénységek típusai - osztályozás - 1. rész
A hemolitikus vérszegények a betegségek nagy csoportja, amelyek különböző okokból származnak, de mindegyikben fokozódik az eritrociták pusztulása (hemolízis).
Az eritrociták átlagos élettartama körülbelül 120 nap. Az elöregedett vörösvértestek naponta főleg a lépben pusztulnak el - ez az ún. fiziológiai hemolízis.
Különböző okok (fertőző, toxikus, autoimmun stb.) Eredményeként fokozódhat az eritrociták pusztulása - kóros hemolízis. Ez extravaszkuláris (szövet) - lépben, májban, csontvelőben és intravaszkuláris (intravaszkuláris) hemolízisben fordul elő - az erek lumenében fordul elő.
A hemolízis lehet akut vagy krónikus. Kezdetben a krónikus hemolízis során az eritrociták lerövidült életét az eritropoézis fokozódása (fokozott eritrocita képződés a csontvelőben) kompenzálja, és nincsenek vérszegénység jelei. Ha azonban a csontvelő kompenzációs képessége kimerül, vérszegénység alakul ki, sárgaság, megnagyobbodott lép lehet.
Akut hemolízis (hemolitikus krízis) esetén láz, hidegrázás, fejfájás, hasi fájdalom, megnövekedett bilirubinszint a vérben, sárgaság, sörszínű vizelet.
A hemolitikus vérszegények osztályozása
Az eritrociták pusztulásához vezető októl függően a következő típusú hemolitikus vérszegénységeket különböztetjük meg:
Hemolitikus vérszegénységek az intra-eritrocita hibák következtében
1. Veleszületett hibák az eritrociták membránjában
- Örökletes szferocitózis
Ennek oka a 8. kromoszóma genetikai hibája. Ennek eredményeként a membránfehérjék szintézise megszakad, és az eritrocita membránban hibák lépnek fel. Az eritrociták gömb alakúak és csökkent rugalmasságúak, ezért könnyen megsérülhetnek a lép sinusoidusaiban és elpusztulnak.