A hashártya rosszindulatú betegségei
Dr. Diana Gancheva, egyetemi docens
Hepatogastroenterológiai klinika, a "St. St. Marina ”, Várnai Orvostudományi Egyetem
A hashártya rosszindulatú betegségei primer és szekunder (metasztatikus).
A hashártya leggyakoribb karcinóma áttétes. A hashártya karcinóma (carcinomatosis) (szűkebb értelemben).
Tágabb értelemben a peritonealis carcinomatosis a különféle szervek - különösen a gyomor-bél traktus és a petefészek karcinómáinak - áttétes megnyilvánulása, és elsődleges lehetőségként kell figyelembe venni még ismert primer tumor hiányában is.
A komplex patogenezist egy dinamikus folyamat képviseli, amely több fő lépésből áll, és három fő mechanizmussal magyarázható:
- A mögöttes daganatból terjed.
- A hashártya elsődleges daganata.
- Az elsődleges tumor és a peritoneális implantátumok független eredete.
Tág értelemben a peritoneum carcinomatosis kifejezés magában foglalja:
- Az elsődleges daganatok metasztázisai - leggyakrabban vastagbél-, gyomor- és petefészekrák.
- Peritonealis mesothelioma.
- Elsődleges peritonealis carcinoma.
- Pseudomyx a hashártyán.
A hashártya primer rosszindulatú daganatai
Primer peritonealis carcinoma (PPC)(Primer peritonealis carcinoma)
Felületes serózus papilláris karcinóma néven is ismert; extraovarianus szerous carcinoma; primer serózus papillaris carcinoma; psamomacarcinoma. Korábban "ismeretlen elsődleges eredetű rákként" osztályozták. Egyes szerzők szerint:
- Az embrionális csírasejtek rosszindulatú transzformációja.
- Mások szerint - a hasüreget (peritoneum) és a petefészkeket (csíra epithelium) borító teljes hámból, közös reakciót mutatva az onkogén ingerekre.
Noha szövettanilag és klinikailag hasonló a PPK-hoz, hasonló az előrehaladott hámsejtes petefészekrákhoz, nyilvánvaló elsődleges fókusz és általában normális petefészkek hiányában diffúz módon köti össze a hashártyát papilláris karcinómával.
Az összes kismedencei szerózus karcinóma 10% -a.
Ez gyakrabban érinti a nőket, általában az időseket, de gyermekeknél és férfiaknál is leírták. Szövettanilag a PPK leggyakrabban elsődleges peritoneális serózus papilláris carcinoma, míg ritkán írják le peritonealis kevert epithelialis carcinomának és rosszindulatú kevert Mueller tumornak (carcinosarcoma).
Az előrejelzés gyenge, átlagos túlélése 7-28 hónap; Az 5 éves túlélés 0% és 26,5% között mozog.
A diagnózis műtét előtt nehéz. Javasolt a hasüreg és a normális petefészek diffúz érintettsége. De mivel a petefészkek felülete az esetek 96% -ában vesz részt, a petefészekráktól való megkülönböztetés csak szövettani.
Kezelés. A műtét továbbra is rendkívül fontos a PPK diagnosztizálása és kezelése szempontjából. A maximális citoreduktív terápia a műtéti eljárás fő céljává válik. Minden látható implantátum kivágása szükséges. Intraperitoneális hipertermikus kemoterápia (HIPEC) szintén alkalmazható.
A peritoneum mesothelioma (mesothelioma peritonei)
Ritka daganat, amely a hashártya serózus leveléből származik.
Járványtan. Az összes mesothelioma körülbelül 20-30% -a a peritonealis serous membránból származik. Az azbeszt-expozícióval szoros kapcsolat áll fenn; ez a foglalkozási kockázat valószínűleg megmagyarázza a betegség túlsúlyát a középkorú és az idősebb férfiaknál (a leggyakoribb korcsoport 50-70 év). Az esetek körülbelül 50% -ában azonban nincs azbeszt-expozíció a kórtörténetben, bár korábban sugárzásnak, tóriumnak, talkumnak, csillámnak való kitettségről, valamint családi mediterrán lázban és diffúz limfocita limfómában szenvedő betegekről is beszámoltak.
Frekvencia - évente 1-2/1 000 000. Az Egyesült Államokban évente körülbelül 2500 új mesothelioma esetet jelentenek.
A diffúz malignus peritonealis mesothelioma az összes mesothelioma 10-30% -át teszi ki.
Klinikai kép. A betegeknél fogyás, étvágytalanság, hasi fájdalom és/vagy puffadás, ismeretlen eredetű láz, ascites jelentkezik.
Ultrahangos vizsgálat:
- különféle megnyilvánulások - a lapos hipoechoistól az echogén hasi tömegekig;
- az omentum megvastagodása;
- ascites.
Számítógépes tomográfia (CT) - hasznos módszer a peritoneális tömegek kimutatására, jellemzésére, stádiumozására és célzott biopsziájára. CT jellemzői:
- szilárd, heterogén, kontrasztot fokozó lágyrész-tömeg;
- meszesedett pleurális plakkok jelenléte (azbeszttel való érintkezésre utal);
- ezzel szemben - a peritoneális tumor meszesedése szokatlan;
- göbös, egyenetlen peritoneális és omentális megvastagodás, előrehaladva az omentum keményedéséig (szintereléséig);
- tömegek a hashártyán vagy az omentumon;
- ascites jelenléte (kicsi vagy közepes);
- a hasi szervek, különösen a máj és a vastagbél közvetlen behatolása;
- A CT diagnózisában nem ritka az egyidejű pleurális érintettség.
A peritonealis mesothelioma nem hajlamos más szervekre terjedni, és a lymphadenopathia sem jellemző.
Egyéb vizsgálati módszerek: mágneses rezonancia képalkotás (MRI), pozitron emissziós tomográfia (PET).
Az ascites folyadék citológiai vizsgálata.
Megkülönböztető diagnózis
- Peritonealis carcinomatosis - a csomók/az omentum megkeményedésének leggyakoribb oka.
- Valószínűbb, hogy dystrophiás meszesedéseket tartalmaz.
- Pseudomyx a hashártyán.
- Limfóma peritoneális érintettséggel.
- Mesentericus paniculitis.
- Palliatív peritonectomia - alacsony túlélés
- Cytoreduktív műtét
- Intraperitoneális hipertermikus kemoterápia (HIPEC)