Whipple-kór - tünetek, diagnózis és kezelés
Whipple-kór (bél lipodisztrófia, bél lipogranulomatosis, steatorrhoea arthropericarditica, hasi cisztás lymphangiomatosis) először G. Whipple írta le 1907-ben. A betegség okait és mechanizmusait nem ismerjük teljesen. Whipple szerint a bél lipodisztrófia a lefolyó hasi nyirokerek és a mellkasi nyirokcsatorna hiányos krónikus elzáródásának eredménye. Ez az elmélet azonban nem magyarázhatja a nagy mennyiségű PAS-reaktív glikoproteineket tartalmazó makrofágok felhalmozódását az egész test nyirokszerkezeteiben. Ebben a tekintetben a legtöbb modern szerző a Whipple-kórt a szervezet szisztémás betegségének tekinti, mint például a tezaurusz (akkumulációs betegségek). A bél lipogranulomatosisának fő változásai a vékonybélben, a mesenteriumban (támasz), a mesenterialis nyirokcsomókban és a peritoneumban (has) figyelhetők meg. Tipikus esetekben a vékonybél duzzadt, fala megvastagodott, a nyálkahártya duzzadt, sötét színű, helyenként jellegzetes sárga foltokkal és vérzéssel.
A Whipple-kór tünetei
A betegség kezdete atipikus. Leggyakrabban meghatározhatatlan dyspeptikus tünetekkel kezdődik - étvágytalanság, puffadás és étkezés utáni nehézség, több gáz, néha tartós hányás. A Whipple-kór tipikus tünetei a súlyos és legyengítő hasmenés, görcsös hasi fájdalommal és bélmozgással terjedelmes, "zsíros" székletben nyálka és vér nélkül. Gyakran előfordul a megmagyarázhatatlan láz, valamint a tartós és kezelhetetlen ízületi fájdalom, amely néha megelőzi a bél tüneteit. A polyserositis és az endocarditis viszonylag ritka. A bél lipodisztrófia súlyos eseteiben a betegek súlyosan kimerültek, hajlamosak a hipotenzióra (alacsony vérnyomás) és gyakran összeomlanak. Bár ritka, a máj és a lép nyirokszerkezetei is érintettek lehetnek.