Vérszegénység megaloblasztos vérszegénység

A megaloblasztos vérszegények a vér olyan betegségeinek egy csoportja, amelyek a nukleinsavak szintézisében bekövetkező rendellenességek következtében fordulnak elő, főleg a B12-vitamin és a folsav krónikus hiányához kapcsolódó DNS-ek szintézisében, ami megzavarja a fiatal vörösvérsejtek érését a csontvelőben. és megaloblaszt típusú eritropoézis zajlik le.

Megaloblasztos vérszegények több fő csoportra oszthatók a B12-vitamin-hiány előfordulási mechanizmusa szerint:

1. Megaloblasztos vérszegénységek a B12-vitamin és a folsav exogén hiánya miatt. Gyermekkorban megfigyelhető és alultápláltság (táplálékhiány) miatt.
2. Megaloblasztos vérszegénységek az endogén B12-vitamin hiány miatt. Itt különböztetjük meg:

• • B12-vitaminhiányos (megaloblasztos, károsító) vérszegénység;
  • Megaloblasztos vérszegénység veleszületett gastromucoprotein hiány miatt;
  • Megaloblasztos vérszegénység a teljes gasztrektómiában, teljes gyomornyálkahártya-atrófia, gyomorrák;
  • Krónikus atrófiás gasztroenteritis, súlyos vékonybél-reszekció stb. Súlyos vérkeringés következtében kialakuló vérszegénység;
  • Veleszületett szelektív képtelenség felszívni a B12-vitamin komplexet;
  • Megaloblasztos vérszegénységek a megnövekedett B12-vitamin szükséglet és fogyasztás miatt - terhesség és szoptatás;
  • A gyógyszerek által okozott megaloblasztos vérszegények - citosztatikumok, antiepileptikumok stb.

B12-vitamin-hiányos (megaloblasztos) vérszegénység

Ez hiperkróm megaloblasztos vérszegénység. Ez a krónikus B12-vitaminhiány és a csontvelő DNS-anyagcseréjének későbbi megzavarásának és a kóros megaloblasztikus eritropoézisnek az eredménye, amelyek a gyomornedv belső tényezőjének hiányából és a B12-vitamin bél felszívódásának későbbi károsodásából adódnak. Idősebb betegeknél figyelhető meg - 40 év felett, férfiaknál és nőknél egyaránt.

Megaloblasztos vérszegénység a B12-vitaminhiány miatt, amely viszont a belső gyomortényező hiányával vagy hiányával jár, ami lényegében egy olyan gasztrokukro-fehérje, amelyet a gyomornyálkahártya sejtjei általában szekretálnak főleg a gyomor fundusában és testében. Ez a belső tényező megköti a B12-vitamint (az úgynevezett külső várfaktort) egy komplexben: B12-vitamin - egy belső tényező, amely a B12-vitamint a bélfalon keresztül szállítja és a portális vérbe engedi. Ott a B12-vitamin speciális transzportfehérjékhez kötődik - az 1. és 2. transzkobalaminhoz, amelyek a szervezet raktáraiba juttatják - a májba, a csontvelőbe és részben a vesékbe. A B12-vitamin napi napi szervezetigénye egészséges embereknél 2 mg. Normál étrend mellett körülbelül 5-10 mg B12-vitamint szoktak táplálékkal ellátni. Az emberi test raktárai egészséges emberekben 3-8 mg B12-vitamint tartalmaznak. A legnagyobb mennyiség a májban van, amely átlagosan eléri a 3-5 mg-ot.

A B12-vitamin és a folsav szükséges a nukleinsavak és különösen a dezoxiribonukleinsav (DNS) szintéziséhez, amely szükséges a normális vérképzéshez és különösen a normális csontvelői eritropoezishez. A B12-vitamin hiánya, illetve a csontvelőben csökkent DNS-szintézis megzavarja a normális eritropoézist és a vörösvértestek "érését", ami megaloblaszt típusú hematopoiesist eredményez - megaloblasztok a csontvelőben és megalociták a perifériás vérben. Ezeknek a sejteknek csökkent a vitalitásuk és lerövidül az életük. Emiatt és a bennük lévő minőségi változások miatt nem rendelkeznek a szervezet számára szükséges funkcionális kapacitással, és gyorsabban elpusztulnak az ún. extravaszkuláris hemolízis és a lép reticuloendothelialis rendszerében, amely ennek megfelelően növekszik - splenomegalia. A hemolízis lassan progresszív vérszegénységet, konjugálatlan hiperbilirubinémiát, a perifériás vérben a retikulociták számának növekedését és hiperszirinémiát eredményez.

A B12-vitamin és a folsav hiánya miatt az idegrendszer különböző mértékű károsodása következik be. Általában B12-hiányos vérszegénységben szenvedő betegeknél a gyomornyálkahártya atrófiája van, szinte teljes achillussal.

A megaloblasztos vérszegénység fokozatosan jelentkezik és lassan fejlődik. Az első panaszok általános jellegűek, hasonlóan más vérszegénységekhez - tehetetlenség, általános fáradtság, könnyű fáradtság, étvágytalanság. A betegek egyre sápadtabbá válnak, bőrük jellegzetes enyhén sárgás árnyalatú. A sclera subictericitása kialakul. Az anémiás szindróma lassú fejlődése miatt a jelentős vérszegénység ellenére hosszú ideig viszonylag megőrződtek. Az epigastriumban történő evés utáni nehézség, a szájban rossz íze, a nyelvén égés és nyeléskor jelentkező fájdalom az emésztőrendszer néhány panasza. Néhány betegnél nem motivált hasmenés is jelen lehet. Egyéb panaszok: fejfájás, szédülés, szívdobogás, fülzúgás, a szem sötétedése, amikor a test helyzetét fekvőről ülésre vagy állóra változtatják, légszomj fizikai megterhelés során. Lehet, hogy bizsergés a végtagokban, bizonytalanság a megragadásban és mozgásban, megdöbbentő és bizonytalan járás, csökkent érzékenység, különösen az alsó végtagokban. Sok beteg panaszkodik álmosságról, mentális zavarokról, depresszióról és egyebekről.

Az objektív vizsgálaton a betegek fáradtsága van, sápadt, szalmasárga színű bőr. A száj nyálkahártyája sápadt, a nyelv atrófiás papillákkal rendelkezik, kisimult és kipirosodott. Distrofiás változások találhatók a bőrön és a körmökön. Az alsó végtagokban duzzanat található. A subfebrile láz szintén gyakori. A szív tónusai süketekké válnak, és a szív csúcsán enyhe fújó funkcionális szisztolés zörej hallható. A has tapintása mérsékelt hepatosplenomegalia-t mutat (2-3 cm-rel a bordaív alatt).

---