Osteosarcoma patológia

Az osteosarcoma a csont leggyakoribb rosszindulatú daganata. Ez egy ősi betegség, amelyet még nem teljesen értenek. Úgy gondolják, hogy az osteosarcoma primitív mezenkimális csontképző sejtekből származik, szövettani jellemzője pedig egy rosszindulatú osteoid termelődése. Más sejtpopulációk is jelen lehetnek, mivel ezek a sejttípusok pluripotenciális mesenchymális sejtekből is származhatnak, de az elváltozás bármely rosszindulatú területe bizonyítja a diagnózist. osteosarcoma.

Az osteosarcoma a gyermekkori rák nyolcadik leggyakoribb formája, amely gyermekgyógyászati ​​betegek összes rosszindulatú daganatának 2,4% -át és az összes elsődleges csontrák 20% -át foglalja magában. Az osteosarcoma megjelenési kora főleg két csoportban fordul elő: 10-25 éves és 60 évnél idősebb. A tumor kialakulhat de novo elváltozásként, vagy másodlagosan kialakulhat valamilyen pre-rosszindulatú elváltozás, például Paget-kór, osteogenesis imperfecta, csontelváltozások, krónikus osteomyelitis, rostos dysplasia, óriássejtes tumor, osteoblastoma vagy olyan folyamat, mint a sugárterápia.

Az osteosarcoma a mozgásszervi rendszer rákos megbetegedésének egyik formája, amely leggyakrabban metasztatikus tüdőbetegségben szenvedő betegeket okoz. A legtöbb osteosarcoma egyedüli elváltozásként jelentkezik a gyermekeknél a leggyorsabban növekvő hosszú csontterületeken. A három leginkább érintett terület a distalis combcsont, a proximális sípcsont (sípcsont) és a proximális humerus, de szinte minden csont érintett lehet.

Az osteosarcoma pontos oka ismeretlen. Ugyanakkor számos kockázati tényezőt azonosítottak. Úgy tűnik, hogy a csontok gyors növekedése hajlamosítja az embereket az oszteoszarkómára. A genetikai hajlam játszik szerepet. A csontdiszplázia, beleértve a Paget-kórt, a rostos diszpláziát, az enchondromatosist és az örökletes többszörös exostózisokat, valamint a retinoblastoma (csíraforma) kockázati tényező. Az RB gén (csíravonal retinoblastoma) alkotmányos mutációjának és a sugárterápiának a kombinációja az oszteoszarkóma kialakulásának különösen nagy kockázatával jár.

Az egyetlen ismert környezeti kockázati tényező a sugárterhelés. Sugárzás váltja ki osteosarcoma a másodlagos osteosarcoma egyik formája.

Nem minden osteosarcoma fordul elő egyedülálló módon. Körülbelül 6 hónapon belül számos hely válhat láthatóvá (szinkron osteosarcoma), vagy számos hely látható 6 hónapnál hosszabb ideig (metakronos osteosarcoma). Az ilyen multifokális osteosarcoma határozottan ritka, de amikor mégis előfordul, általában 10 évesnél fiatalabb betegeknél fordul elő.

Az osteosarcoma egy csonttumor, és bármely csontban előfordulhat, általában a hosszú csontok végtagjaiban, a növekedés metafizikai plakkjainak közelében (1. ábra). A leggyakrabban érintett területek a következők:

• Femoralis csont (42%, amelynek 75% -a a distalis combcsontban található)
• Sípcsont (19%, amelynek 80% -a a proximális részben található)
• Vállcsont (10%, amelynek 90% -a a proximális részben található)
• Koponya és állkapocs (8%)
• Szövet (8%)

Az osteosarcoma szaporodó orsósejtekből áll, amelyek közvetlenül osteoidot vagy éretlen csontot termelnek. Az osteosarcomák körülbelül 75% -a az intramedulláris üregben fordul elő, és klasszikus vagy hagyományos osteosarcomáknak nevezik őket. A hagyományos osteosarcomák szövettani altípusokra oszthatók domináns stroma differenciálódásuk szerint: fibroplasztikus, telangiectaticus és óriássejtekben gazdag. Az osteosarcomák egyéb típusai:

---