Lipoid nephrosis Patológia
A lipoid nephrosis, más néven minimális változás betegség, a glomerulus hisztopatológiai károsodásából ered, és intenzív proteinuria jellemzi, amely ödémához és csökkent intravaszkuláris térfogathoz vezet. Ez a nephrotikus szindróma leggyakoribb formája gyermekeknél, de előfordulhat felnőtteknél is.
A kifejezés lipoid nephrosis a vesebiopszia általános alkalmazása előtt alkalmazzák, és a lipid-anyagcsere változását javasolja. Alkalmazásának oka az, hogy ezeknél a betegeknél a boncolás során ovális zsír figyelhető meg a vizeletben és a lipidcseppekben egyes tubuláris sejtekben.
A betegségnek elsődleges (idiopátiás) és másodlagos formája van. Másodlagos formák származhatnak nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel történő kezelésből, limfoproliferatív rendellenességekből (gyakrabban Hodgkin-kór) és allergiás reakciókból.
A betegséget a súlyos, tünetekkel járó nephrotikus szindróma gyors kialakulása, jól megőrzött vesefunkcióval, a normális glomeruláris szövettan jellemzi, kivéve a podocyták általános eliminációját, és figyelemre méltó érzékenység a glükokortikoid terápiára.
Nehéz meghatározni a lipoid nephrosis pontos előfordulását, mivel a nephrotikus szindrómában szenvedő gyermekeknél biopsziát általában csak akkor végeznek, ha a szteroidokra reagálnak. Becslések szerint a nephroticus szindrómában szenvedő gyermekek 60-70% -ánál lipoid nephrosis lesz. A betegség a fiúknál gyakoribb, mint a lányoknál, 2: 1 arányban, az átlagos életkor 3 és 4 év között van. A gyermekek 80% -a 6 évesnél fiatalabb. Felnőtteknél a nephrotikus szindrómában szenvedő betegek 10-20% -ának felel meg, és ebben a korcsoportban nincs egyértelmű férfi dominancia.
A lipoid nephrosis etiológiája ismeretlen. Bár ezen betegek glomerulusaiban nincsenek immunlerakódások, felmerült, hogy az immunmechanizmus okozza a betegséget. Sok gyermeknél a változás az atópiával, ételallergiákkal és túlérzékenységi reakciókkal jár együtt. A humorális és sejtes immunitás számos változását írták le ebben a betegségben szenvedő betegeknél. Nagyon kevés bizonyíték van arra, hogy a betegség humorálisan reagálna, de az utóbbi időben a sejtes válasz nagyobb figyelmet kapott. A proteinuria szteroidokkal történő feloldása és a ciklofoszfamid-kezelés ezen betegek többségében arra utal, hogy a sejtek immunitása fontos szerepet játszik a patogenezisben. Valószínű, hogy egyes T-sejtek által termelt limfokinek közvetlen vagy közvetett ultrastrukturális és funkcionális változásokat generálhatnak.