Hiszticitózis X; Ritka Betegségek Intézete

SZINONIMUSOK: Eozinofil granulomatózis
Langerhans-sejtek tüdő hisztocitózisa
Rostos tüdőbetegség
Nem lipid reticuloendotheliosis
Hand-Schuler-Christian betegség
Leterer-Sive betegség

hiszticitózis

ICD10 KÓD: D76.0

ORPHANET-KÓD: ORPHA389

EZT AZ INFORMÁCIÓT TELJESEN DÍJTAL BIZTOSÍTVA ÖNEK OKTATÁSI CÉLOKHOZ, ÉS NEM FELHASZNÁLHATÓ ÖNDIAGNOSZTIKÁRA ÉS ÖNKEZELÉSRE. HA EGY EGÉSZSÉGÜGYI PROBLÉMA VAN, KAPCSOLATBAN KELL VENNI A SZEMÉLYI/KEZELÉSI ORVOST.

A BETEGSÉG RÖVID MEGHATÁROZÁSA: A hiszticitózis a szindrómák azon csoportjának közönséges neve, amelyekre jellemző az immunsejtek - hisztociták - számának szokatlan növekedése. Ide tartoznak a monociták, a makrofágok és a dendritikus sejtek. A histiocytosisnak 3 fő típusa van. A Langerhans-sejtek hiszticitózisát histiocytosis X-nek is nevezik. Ez egy ritka betegség, amelyben a fehérvérsejtek - a Langerhans (német tudósról nevezték el) - megnövekednek. Ezek a sejtek általában a bőrben maradnak, és védelmet nyújtanak a fertőzések ellen azáltal, hogy elpusztítják az idegen anyagokat a testben. A histiocytosis másik két típusa: a nem Langerhans-sejtes histiocytosis (más néven haemophagocytás szindróma) és a rosszindulatú histiocytosis szindróma (más néven T-sejtes lymphoma).

ETIOLÓGIA: A betegségre vonatkozóan nem ismertek foglalkozási vagy földrajzi hajlamok. A pulmonalis histiocytosisban (PLCH) szenvedő betegek szinte kivétel nélkül dohányosok. Valószínűleg a dohányfüstben lévő egy vagy több anyag antigén stimulálása felelős a betegségért. Mivel a dohányosok csak kis hányadánál alakul ki a betegség, felvetettek más tényezőket, amelyek szerepet játszanak a patogenezisben - genetikai vagy külső -. A Langerhans-sejtek (LCH) pulmonalis histiocytosisának oka szintén nem teljesen ismert. Vizsgálják a vírusfertőzések és a környezeti tényezők jelentőségét.