Hemolitikus uraemiás szindróma

· A hemolitikus uraemiás szindrómát a thromboticus mikroangiopathia, a thrombocytopenia és az akut veseelégtelenség triádja jellemzi. Szinte minden esetben megelőzi a hasmenés és/vagy a bélgyulladás jelenléte. A klasszikus hemolitikus uraemiás szindróma az akut veseelégtelenség vezető oka újszülöttekben és kisgyermekekben

hemolitikus

· A klasszikus vagy postdiarrealis haemolyticus uraemiás szindrómát a test úgynevezett "shiga-toxin" -nak teszik ki, amelyet az Escherichia coli 0157: H7 törzs termel. Az Escherichia coli 0157: H7 legfontosabb virulenciafaktorai a verocytotoxinok (más néven "shiga toxinok") és az adhezin intimin képződése

· A hemolitikus uraemiás szindróma két elsődleges típusra osztható: (1) az egyik az Escherichia coli 0157: H7 törzséhez kapcsolódik és (2) más tényezők által okozott

· A szalmonella, a Helicobacter pylori és az ersinia fertőzések szintén összefüggenek a hemolitikus uraemiás szindróma kialakulásával, és az általuk képzett toxinok szintén verotoxinok.

· A hemolitikus uraemiás szindróma vírusfertőzések jelenlétével is társul, és bár ritkán egyes gyógyszerek, például mitomicin, ciklosporin, takrolimusz és penicillin hatására

· A hemolitikus uraemiás szindróma kezelése többnyire támogató, de számos kísérleti terápia létezik, beleértve az E-vitamin, a prosztaciklin, a vénás immunglobulin, a frissen fagyasztott plazma, a heparin, az antitrombotikus gyógyszerek és a fibrinolitikumok alkalmazását.

· Súlyos magas vérnyomást kell kezelni

· Súlyos vérszegénység esetén vérátömlesztést végeznek

· Az Escherichia coli 0157: H7 törzs jelenléte nem igényel antibakteriális terápiát

· Ki kell javítani az elektrolit egyensúlyhiányt

· A dialízist oligo/anuriás esetekben kezdik meg

· Az Escherichia coli 0157: H7-szel érintkezésbe kerülő gyermekek általában spontán gyógyulnak 1-2 nap után

· A hemolitikus uraemiás szindrómát hasmenés előzi meg az esetek körülbelül 90% -ában a gyermekgyógyászatban

· A hemolitikus uraemiás szindrómát az esetek 75% -ában véres hasmenés előzi meg

· A shiga és a shiga-szerű toxinok felelősek a hemolitikus uraemiás szindróma kialakulásáért

· A hemolitikusan urémiás szindróma és a trombotikus thrombocytopeniás purpura hasonló klinikai és patológiai megnyilvánulásokkal rendelkezik, de patogenezisük gyökeresen eltér

· A noxa által felszabadított Shiga toxinok endotheliális károsodást okoznak, ami arterioláris és kapilláris obstrukcióhoz vezet

· A legtöbb esetben magas vérnyomás figyelhető meg

· Metabolikus encephalopathia az esetek körülbelül 20% -ában fordul elő

· A laboratóriumi eredmények a következőket tartalmazzák: thrombocytopenia, azotemia és mikroangiopathiás haemolyticus anaemia

· A hemolitikus uraemiás szindróma nyáron gyakoribb

· A hemolitikus uraemiás szindróma leggyakoribb klinikai megjelenése: hasi fájdalom, láz, hányinger/hányás, görcsrohamok, letargia, ingerlékenység, magas vérnyomásos krízis és oligo/anuria

· Escherichia coli 0157: H7 fertőzések

· Gyógyszerek használata: ciklosporin, mitomicin C, ciszplatin, orális fogamzásgátlók, penicillin, takrolimusz, penicillamin és még sokan mások

· Egyéb bakteriális fertőzések: szalmonella, shigella, ersinia, Helicobacter pylori

· Vírusfertőzések: Ebstein-Barr vírus, Coxsackievirus vagy influenza vírus

· Antimotilitás/antiadiaric gyógyszerek, például loperamid alkalmazása

· Leggyakrabban 10 éves kor alatt és 60 év felett

· A patológia gyakorisága 0,5-2 eset/100 000 lakos

· A patológia leggyakoribb helye az Egyesült Államok

· Néha családi öröklődés (recesszív vagy autoszomális domináns)

A hemolitikus uraemiás szindróma általában egy héttel a hasmenés után alakul ki. Letargia, oliguria, magas vérnyomás, általános sápadtság, fokozott ingerlékenység és ritkábban rohamok jellemzik.

Tünetek

· Az esetek körülbelül 90% -ában hasmenés szindróma előzi meg

· A legtöbb esetben véres hasmenés

· Gyakran jelentkeznek hasi fájdalmak

· 10% -os letargia és/vagy rohamok esetén

· Arteriális hipertónia az esetek 50% -ában, általában közepesen súlyos vagy súlyos

· Az oligo/anuria a hemolitikus uraemiás szindróma leggyakoribb klinikai megjelenése, és legalább 3 napig tart

· Metabolikus encephalopathia az esetek 20% -ában fordul elő

· 3-5% -nál agyi ödéma és/vagy stroke alakul ki

· Az esetek 20% -ában görcsrohamok és egyéb központi idegrendszeri tünetek figyelhetők meg

· A hasnyálmirigy-érintettség az esetek 20% -ában figyelhető meg, és akut hasnyálmirigy-gyulladásként jelentkezik, megnövekedett szérum amilázszint mellett

· Az inzulinfüggő cukorbetegség a hemolitikus uraemiás szindróma során is kialakul (10% -os valószínűséggel), és gyakran marad állandó

· A betegek kis százalékában rosszindulatú hipertónia és nem oligurikus veseelégtelenség alakulhat ki

· Kezelés nélkül a hemolitikus uraemiás szindróma súlyos formái súlyos pangásos szívelégtelenséggé válnak