Fibrosarcoma patológia
A fibrosarcoma olyan mezenchimális sejt eredetű daganat, amely megjelenhet lágy szöveti tömegként, vagy primer vagy szekunder csonttumorként. Korábban a fibrosarcomát sokkal gyakrabban diagnosztizálták, mint most. A jelenlegi gyakorlatban megbízhatóbban megkülönböztethető szövettanilag a hasonló elváltozásoktól, például desmoid tumoroktól, malignus fibrosus hisztocytomától, malignus schwannomától és magas fokú osteosarcomától.
A fibrosarcoma (fibroblasztikus szarkóma) egy rostos kötőszövetből származó rosszindulatú mesenchymalis tumor, amelyet éretlen proliferáló fibroblasztok vagy differenciálatlan anaplasztikus orsósejtek jelenléte jellemez. Általában 30-40 éves férfiaknál fordul elő. A fibroszarkóma a rákok egy nagyobb gyűjteményének része, amelyet szarkómának neveznek.
Ennek nincs ismert oka fibrosarcoma, bár a genetikai mutációk szerepet játszhatnak. A jelenlegi kutatások azt mutatják, hogy sok szarkóma társul ilyen mutációkhoz. A gyakoribb genetikai hibák közé tartozik az allélvesztés, a pontmutációk és a kromoszómális transzlokációk. Néhány ritka örökletes genetikai betegség nagyobb kockázatot jelent az emberek számára a fibrosarcoma kialakulásának kockázatára. Ezek az állapotok a következők: Gardner-szindróma, Li-Fraumeni-szindróma és retinoblasztóma.
Számos örökletes szindróma társul a szarkómákhoz. Például a többszörös neurofibromában szenvedő betegeknek 10% -os kockázata lehet a neurosarcoma vagy a fibrosarcoma kialakulásának. A törések rögzítésére vagy az ízületek rekonstruálására használt fémimplantátumokkal kapcsolatban fibrosarkómáról számoltak be, bár nagyon ritkán. Ennek az átalakulásnak az oka ismeretlen.
A fibrosarkóma a következő kategóriákba sorolható:
- Elsődleges medulláris fibrosarcoma
- Elsődleges felületi fibrosarcoma
- Másodlagos fibrosarcoma
- Multicentrikus fibrosarcoma
- Veleszületett fibrosarcoma
Ez utóbbi kettő rendkívül ritka. Az orvosi szakirodalomban két esetről számoltak be veleszületett csontfibrozarcomával. A primer medulláris csont fibrosarcoma legtöbb esete közepes vagy magas fokú, gyakran mérsékelt vagy rosszul differenciált és bőséges cellularitásban. A medulláris elváltozásoknak csak kis százaléka alacsony fokú.
Az elsődleges medulláris fibrosarcoma hajlamos a térd körüli hosszú csontok metafiziseire. Az elszigetelt diaphysealis vagy epiphysealis elváltozások ritkák. A legtöbb elváltozás lítikus, destruktív röntgen károsodást mutat. A prognózis rosszabb a közepes és jó minőségű medulláris elváltozásoknál, összehasonlítva az alacsony minőségű medulláris és felszíni elváltozásokkal.
Vita folyik arról, hogy a fibrosarcoma létrejöhet-e a csont felszínéről, vagy ezek az elváltozások lágyrészdaganatok, amelyek a csonton nőnek. Ezek az elváltozások azonban kevésbé gyakoriak, mint a fibrosarcoma medulláris formája, és jobb prognózisuk van. A legtöbb felszíni elváltozásnak alacsony a differenciáltsági foka.