Elsődleges aldoszteronizmus - a leggyakoribb kezelhető endokrin hipertónia
Prof. Dr. Georgi Kirilov
Orvosi Egyetem - Szófia, Orvostudományi Kar, Endokrinológiai és Gerontológiai Klinikai Központ
Összegzés
Az elsődleges aldoszteronizmus a leggyakoribb endokrin hipertónia. A diagnosztikai algoritmus a következőket tartalmazza:
• A magas kockázatú hipertóniák szűrése az aldoszteron/renin arány meghatározásával.
• Megerősítő funkcionális tesztek.
• A mellékvesék számítógépes tomográfiája, az aldoszteron meghatározása a mellékvese vénás mintáiban és genetikai vizsgálat a betegség altípusának azonosítására.
Két terápiás megközelítés létezik:
• Gyógyszeres kezelés kétoldali mellékvese-kortikális hiperplázia esetén.
• Laparoszkópos adrenalectomia adenoma esetén.
Frekvencia
Egészen a közelmúltig úgy gondolták, hogy az elsődleges aldoszteronizmus (PA) a hipertónia ritka oka (1%), de a hatékony szűrés bevezetése a plazma aldoszteron/plazma renin aktivitás (CAP) arányának meghatározásával kiderítette, hogy előfordulása drasztikusan magasabb volt [1, 6,8]. Egyes epidemiológiai vizsgálatok azt találták, hogy a nem kiválasztott hipertóniás populáció 5-10% -ában, még 13% -ában is az elsődleges mineralokortikoid-felesleg oka van. Ez ennek a szindrómának a "reneszánszához" vezetett, és nemzetközi diagnosztikai és kezelési útmutató kidolgozásához vezetett [5,12] .
Definíció és klinikai jellemzők
A PA egy olyan heterogén betegségcsoport, amelyben az aldoszteron-termelés nem megfelelően magas és viszonylag autonóm a renin-angiotenzin-rendszertől (PAC), anélkül, hogy elnyomná a nátrium-klorid-terhelést. A betegek többségének magas vérnyomása van, amelyet nem provokált hipokalaemia kísér. Az érintettek többségének normokalémiája van, kisebb részénél pedig hypokalemia (9-37%); a PA enyhe (szubklinikai) változatai sokkal gyakoribbak; leggyakoribb formája nem aldoszteront termelő adenoma, hanem kétoldali mellékvese-kortikális hiperplázia (DNH) - 70% -ban [10] .
Az aldoszteron és/vagy más mineralokortikoidok túlzott szekréciója növeli a kálium kiválasztódását a vese disztális gyűjtőcsatornáin keresztül, és hiperkaliúriát, hipokalaemiát és nátrium-visszatartást okoz. A hipertónia az uralkodó megállapítás, de vannak esetek normotenzív PA-val. A tünetek között szerepelhet letargia, hasi fájdalom, a hypokalaemia miatti ileus kialakulása, valamint a szív- és érrendszeri károsodások panaszai. Nincs duzzanat, annak ellenére, hogy a spontán natriuresis és a pitvari natriuretic hormon mediált hatása miatt a hipervolaemia következik be. Az ödémás szindróma jelenléte azt jelenti, hogy vagy a diagnózis helytelen, vagy másodlagos szövődmények, például szív- vagy veseelégtelenség alakultak ki.