Cisztás fibrózis cukorbetegség (CFRD)
Kezdőlap »Cukorbetegség» Cisztás fibrózisos cukorbetegség (CFRD)
A cisztás fibrózissal kapcsolatos cukorbetegség (CFRD) a cisztás fibrózis jelenlétének közvetlen következménye. Ez a cukorbetegség egy speciális formája, amely az 1-es és a 2-es típusú cukorbetegség jellemzőivel rendelkezik, és 16 évesnél idősebb betegeknél gyakoribb.
Mi a cisztás fibrózis (cisztás fibrózis)?
A cisztás fibrózis egy örökletes betegség, amelyet a fehérje transzportját kódoló CFTR nevű gén mutációja okoz. A génmutáció eredményeként hibás fehérjetermelés kódolódik, vagy egyáltalán nem termelődik. Ez megzavarja a sók transzportját a sejtmembránokon. Az exokrin mirigyek (a hasnyálmirigyben, a hörgőkben, a vékonybélben, a verejtékmirigyekben) működése zavart és vastag, kemény váladékot választanak ki, csökkentett nátrium-, klór- és víztartalommal. Az exokrin mirigyek kimeneti csatornái eltömődnek, ami gyakori fertőzésekhez, a kötőszövet növekedéséhez vezet. A tüdő és a hasnyálmirigy többnyire károsodott.
A cisztás fibrózis tipikus tünetei: légszomj, köhögés, gyakori tüdőfertőzések. A hasnyálmirigy-enzimek hiánya miatt a zsírok, fehérjék, szénhidrátok bélfelszívódása zavart és malabszorpciós szindróma alakul ki. A gyermekek alacsonyabbak, krónikus hasmenésük van.
Milyen okai vannak a cisztás fibrózissal összefüggő cukorbetegségnek (CFRD)?
Az elmúlt években a cisztás fibrózisban szenvedő betegek várható élettartama jelentősen megnőtt - körülbelül 41 év. Ez azonban a tüdőproblémák és az alultápláltság mellett számos komplikációhoz vezetett. A leggyakoribb szövődmények a cisztás fibrózissal járó cukorbetegség, a csontkárosodás, a máj, a gastrooesophagealis reflux betegség, a depresszió stb.