Az eritromelalgia okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens az iLive egészségéért

A cikk orvosi szakértője

Az eritromelális ritka betegségekre utal. A szindróma első említése 1943-ból származik, amikor Graves leírta a hirtelen fájdalom és a lábak melegének paroxizmusát. Az eritromelalgia, mint önálló betegség első leírását 1872-ben adta. Weir Mitchell.

Az eritromelalgia az erek (kis artériák) paroxizmális kitágulása, amely megzavarja a beteget a lábakban és a karokban, ritkábban az arcon, a füleken vagy a térdeken. Ez súlyos fájdalmat, lázat és bőrpírt okoz.

Ez egy ritka betegség, amely lehet elsődleges (ismeretlen okot okozhat) vagy másodlagos mieloproliferatív rendellenességek (pl. Policitémia vera, trombocitémia), magas vérnyomás, vénás elégtelenség, cukorbetegség, SLE, RA, szkleroderma, köszvény, gerincvelő sérülés vagy sclerosis multiplex.

Az eritromelalgia jelenleg különálló betegségként és különféle elsődleges betegségek szindrómájaként izolálva:

neurológiai - syringomyelia, amyelotrophia, sclerosis multiplex, a gerinc deformáló betegségei, az osteochondrosis neurovaszkuláris megnyilvánulásai, a traumás sérülések következményei;
szomatikus magas vérnyomás, myxedema, vérbetegségek, krónikus artériás elzáródások;
sérülések, fagyások, túlmelegedés következtében.

A másodlagos rodonalgia szindróma gyakrabban fordul elő, és könnyen kísérheti az endarteriit flebiticheskie állapotot, a cukorbetegséget és még sokan mások, egy gyakori betegség, valamint a Raynaud-kór harmadik szakaszát.

[1], [2], [3], [4], [5]

Az eritromelalgia okai és patogenezise

A betegség egyik lehetséges oka a perifériás ideggyulladás, amelyben egyes betegeknél az érintett idegvégződések impulzusait a perifériás idegek reszekciójával kiküszöbölik. Mérsékelt idegkárosodásban szenvedő betegeknél megfigyelték az erythromelagikus jelenség hasonlóságát. A betegség perifériás eredetével szemben C. Degio úgy véli, hogy ennek a betegségnek a gerinc központi eredete van. Hasonló nézetet osztottak meg más kutatók is. Bennük a rhodonalgia szürkeállományának a gerincvelő laterális és hátsó szarvának változása alapján a vazomotoros rostok bénulása kíséri. Ezt megerősítik az eritromeg szindróma kialakulásának megfigyelései különböző gerincvelő elváltozásokban szenvedő betegeknél.

A rodonalgia jelenséget a diencephalic centrumok (thalamicus és subtalamiche XYZ) területének elváltozásai magyarázzák, a III kamra körüli terület pedig a megfelelő agyterületek patológiájával rendelkező betegek megfigyelésén alapul, akiknél erythromelalgopodobny szindróma alakult ki.

A betegség a szimpatikus idegrendszer különböző szintjeinek károsodásával is jár. Ugyanakkor hangsúlyozzák az erythromelalgia és a Raynaud-kór megnyilvánulásai közötti kapcsolatot. Ezeket a feltételezéseket megerősítik az eritromelágikus jelenség sikeres kimenetelének megfigyelései, amely a Reino-jelenség szimpatektómia után bekövetkező harmadik szakaszának képében alakul ki.

Tagadva az idegrendszer vereségét az erythromelalgiában, egyes szerzők a betegség okát az artériás fal különböző változásainak tartják. Az eritromelalgia és az Osler-Randu-kór (örökletes hemorrhagiás telangiectasia) kombinációját mutatják be. Kimutatták, hogy az érfal elsődleges elváltozásával járó egyéb betegségek gyakran erythromelagikus rohamokhoz vezetnek. A kombinált eritromelalgia és a policitémia (Vakez-kór) eseteit felsoroljuk.

Úgy gondolják, hogy az eritromelalgia vazomotoros neurózis, és mentális jellemzőkkel rendelkező embereknél fordulhat elő. Megfigyelték az eritromelalgia kialakulását pszichózisos gyermekeknél. Az erythromelalgia patogenezisének elméletében volt néhány humorális vonatkozás is. A szerotonin metabolizmusának károsodásával járó betegség megjelenése, amelyről kimutatták, hogy enyhíti a betegeket lenyelés után, valamint az eritromelalgikus tartalék reserpin szindróma megjelenése szerotonint termelő daganatokban.

Az elsődleges betegség önálló patogenezissel rendelkezik. Megállapítást nyert, hogy az a patofiziológiai mechanizmus, amely a legkisebb ereken keresztüli megnövekedett véráramláshoz társuló leginkább rhodonalgia angiopátiás rendellenességekhez vezet, én már arteriovenous anastomosisokon keresztül. Az artériás vér áramlása mikroszkopikus arteriovenózus kapcsolatokon a prekapilláris - venulák szintjén sokkal nagyobb térfogatú, mint a kapilláris csöveken keresztül. Ennek eredményeként jelentősen megnő a szövetek hőmérséklete. A bőr tapintással forró és vörös lesz. Az arteriovenózus anasztomózisokat gazdagon beidegzik a szimpatikus idegek. Megnövekedett vérárammal történő nyújtásuk irritálja a receptor mezőt, ami az égő fájdalom magyarázatául szolgálhat. Ennek eredményeként az angioreceptorokból nem merül fel fiziológiai impulzus, a vazospasztikus reakciók gátlódni látszanak, ami szimpatikus elváltozásoknak tudható be. Ugyanakkor az érintett területeken intenzív izzadás van, mind lázzal, mind szimpatikus tehetetlenséggel jár.

Ezen elképzelések szerint az értágulat aktív, nem passzív. A hideg az érszűkítők természetes oka. Ezért a hideg inger alkalmazása ismét visszataszítja ezt a támadást az érszűkítők aktív gerjesztésével. A retenciós ujjpletizmográfia és a capillaroscopy körömágy 20-25% -kal növeli az érintett végtag véráramlását, és az egészséges és beteg végtagok hűtésére a véráramlás különbsége még hangsúlyosabbá válik. Ez azt is jelzi, hogy az arteriovenous anastomosisokon keresztül fokozott a véráramlás. Sokkal nagyobb vénás vér oxigenizáció található az érintett végtagban. A vér összetételének tanulmányozása gyakran megmutatja az eritrociták - hemoglobin - tartalmának növekedését.