Arnold-Chiari veleszületett rendellenességei
Az Arnold-Chiari fejlődési rendellenesség a hátsó koponyaüreg veleszületett rendellenességeinek spektrumára vonatkozik, amely befolyásolja a kisagy, az agytörzs, a felső nyaki gerinc és a koponya alján lévő megfelelő csontszerkezet kapcsolatát.
Négy fő I-IV típus létezik, amelyek révén a Chiari-rendellenességek előfordulhatnak, és nem mindegyik tulajdonítható egyetlen betegségnek. A III. És IV. Típust eltérő patogenezis és a klinikai megnyilvánulás súlyossága jellemzi, más típusokkal közösen találják meg a leggyakoribb nevet.
Milyen normális anatómiai kapcsolatok vannak a kisagy, az agytörzs és a gerincvelő között?
Az agy és a gerincvelő közötti átmenet fontos része az ún. nagy nyílás a koponya tövénél, más néven foramen magnum. Azon a szinten, amelyen ez a nyílás található, általában csak a medulla található - a medulla oblongata, amely ezen a helyen "összeolvad" a nyaki (nyaki) gerincvelővel. Az Arnold-Chiari fejlődési rendellenességekben a típustól függően a következő eltérések figyelhetők meg ezen anatómiai összefüggések létezésében:
- I. típus - a kisagyi mandulák alsó pólusának 5 mm-es átjárása a nagy koponya nyíláson keresztül;
- II - Az agytörzs, a negyedik kamra és az agyi mandulák farokoszlopától 5 mm-nél nagyobb távolságra történő áthaladása a nagy koponya nyíláson keresztül spina bifida kialakulásával;
- III. Típus - a kisagy herniája agytörzzsel vagy anélkül a nagy koponya nyíláson keresztül, a hátsó encephalocele kialakulása következtében. A nyaki gerincben magas meningomyelocele kialakulása kíséri;
- IV. Típus - cerebellaris hypoplasia vagy aplasia normál hátsó koponya fossa-ban és herniáció nélkül.
Mi az Arnold-Chiari rendellenesség klinikai megnyilvánulása?
Az I. típusú Arnold-Chiari malformáció a leggyakoribb forma és a legkedvezőbb lefolyású. A diagnózist leggyakrabban késői életkorban állapítják meg, ideértve véletlenszerű leletként a neuro-képalkotás során. A klinikai szindróma kialakulásának oka az agytörzs és a nyaki mielon összenyomódása a kisagyi mandulák által, az ezen a szinten kijövő koponyaidegek összenyomódása, maga a kisagy összenyomódása az agyi foramenben, valamint az agyi keringés károsodása. úgynevezett. gerincvelői folyadék. Ez meghatározza a megfelelő tüneteket: